Beitrag zur Makroglobulinämie

Zusammenfassung

Es handelt sich um eine Makroglobulinämie. Zur Diagnose führte die maximal beschleunigte BKS in Verbindung mit einer deutlichen Knochenmarksinsuffizienz (Anämie, Thrombopenie, Granulozytopenie und hämorrhagische Diathese). Die bioptische Markuntersuchung ergab dann durch die Zellarmut der Ausstriche und die Häufung lymphozytenähnlicher Zellen den Verdacht, der durch eingehende eiweißchemische Untersuchungen bestätigt wurde. Besonderheiten dieses Falles waren: Das Fehlen nennenswerter Lymphknotenschwellungen und das Auftreten mehrerer Hautkarzinome bzw. auch Malignität-verdächtiger Neubildungen. Während der Diabetes bei der 73jährigen Frau wohl ohne Beziehung zur Grundkrankheit stehen dürfte, ist das Vorkommen von Karzinomen bei der Makroglobulinämie schon mehrfach beschrieben worden. Bence-Jones-Proteinurie wurde in der uns zugänglichen Literatur nur einmal (Schaub 1952) mitgeteilt. Nicht ganz gewöhnlich ist ferner, daß die Serumviskosität nicht nennenswert erhöht war.

Summary

A case of macroglobulinaemia is reported. The diagnosis was based on the markedly increased E.S.R., anaemia, thrombocytopenia, granulocytopenia and an haemorrhagic diathesis. Bone marrow biopsy showed a poor cell content with lymphoid cells. Detailed chemical analysis of serum proteins, including electrophoresis, confirmed the diagnosis. Atypical findings were the absence of lymph node swelling, the occurrence of several skin carcinomas or skin growths suspected of being malignant (previously reported in a few cases of the disease), and Bence-Jones proteinuria (only once reported previously). Another unusual feature was that serum viscosity was not significantly increased.

Resumen

Aportación a la macroglobulinemia

Se trata de una macroglobulinemia. Sirvió para establecer el diagnóstico el gran aumento de la velocidad de sedimentación unido a una evidente insuficiencia de la médula ósea (anemia, trombopenia, granulocitopenia y diátesis hemorrágica). El examen biópsico de la médula, por la pobreza de células de los frotis y la frecuencia de células linfocizoides, confirmó entonces ésta sospecha, que fué comprobada por exactos análisis químicos de las proteínas. Las peculiaridades de éste caso fueron: La falta de tumefacción notable de los ganglios linfáticos y la aparición de numerosos carcinomas cutáneos o también de neoformaciones sospechosas de malignidad. La diabetes que padecía la paciente de 73 años no debía estar relacionada con la enfermedad principal, habiéndose descrito ya varias veces la presencia de carcinomas en la macroglobulinemia. La proteinuria de Bence Jones nos fué notificada solamente una vez (Schaub 1952) en la literatura consultada por nosotros. Además, es raro que la viscosidad del suero no esté notablemente aumentada.