Zystische versus alveoläre Echinokokkose. Erster Kommentar

Sicht des Tropenmediziners

Die Echinokokkose ist eine der gefährlichsten Wurmkrankheiten des Menschen. Sie stellt daher eine sehr wichtige Differenzialdiagnose vorwiegend bei intrahepatischen Raumforderungen dar – wie im vorliegenden Fall umfassend demonstriert. In Deutschland ist insbesondere bei Migranten mit einer Echinokokkose zu rechnen – aber auch bei Patienten ohne Migrationshintergrund.

Epidemiologie

Die ersten Hinweise auf eine Echinokokkose ergeben sich aus der geografischen Anamnese.

Zystische Echinokokkose. E. granulosus ist weltweit verbreitet. Die WHO rechnet mit 2 – 3 Mio. Erkrankungen weltweit in einer Bevölkerung von 50 Mio. allein in Asien und Afrika, die dem Risiko der Infektion ausgesetzt ist. Besonders betroffen sind die Schafzuchtgebiete in Süd- und Südosteuropa, in Russland und den angrenzenden Ländern der ehemaligen Sowjetunion (die meisten Patienten in Deutschland stammen aus diesen Gebieten), im Nahen Osten sowie in Zentral- und Südasien und in China. Es gibt aber eben auch autochthone Fälle in Deutschland [1]. Betroffen sind auch Nord- und Ostafrika, Australien und Neuseeland sowie Südamerika.

Alveoläre Echinokokkose. E. multilocularis ist auf die nördliche Hemisphäre begrenzt [2]. Bekannte Endemiegebiete in Mitteleuropa sind Süddeutschland, die Nordschweiz, Österreich, Südostfrankreich und das Zentralmassiv. Die Inzidenz hat zugenommen [2]. Sporadische Fälle wurden aus Südosteuropa mitgeteilt, in der Nordosttürkei ist ein größerer Fokus bekannt, ebenso in Nordwestchina.

Befunde

Die Befunde in der Bildgebung sind in dem vorliegenden Fallbericht ausführlich dargestellt.

Differenzialdiagnosen. Differenzialdiagnostisch müssen E.-granulosus-Zysten zunächst einmal von anderen zystischen Raumforderungen unterschieden werden. Auch das pathognomonische Bild multipel septierter Zysten kann bei anderen Erkrankungen, wie z. B. bei polyzystischer Erkrankung oder Karzinoiden, vorkommen. Hilfreich kann noch der Hinweis sein, dass die Zystensepten bei der Echinokokkose keine Gefäße enthalten, in der kontrastverstärkten Sonografie zeigt sich also keine Durchblutung. Ein Amöbenleberabszess spielt im Übrigen differenzialdiagnostisch keine Rolle, da es sich hier um ein hochakutes Krankheitsbild mit Fieber und hohen Entzündungsmarkern handelt. Eine alveoläre Echinokokkose der Leber stellt sich demgegenüber in der bildgebenden Diagnostik meist als unscharf begrenzte Raumforderung mit heterogener Struktur dar. Sonografisch kann die Abgrenzung von einem Leberzellkarzinom oder von einer diffusen Metastasierung schwierig sein. Die alveoläre Echinokokkose kann auch einen mehr zystischen Aspekt aufweisen, sodass es zu Verwechslungen mit der zystischen Echinokokkose kommt – wie im vorliegenden Fall gezeigt.

Weitere Echinokkenarten. Anzufügen bleibt, dass es neben den beiden im Fallbericht genannten Echinokokkenarten noch weitere Spezies gibt, die ebenfalls beim Menschen vorkommen können: E. oligarthrus als Erreger der „unizystischen” und E. vogeli als Erreger der „polyzystischen” Echinokokkose. Diese kommen in Lateinamerika vor und führen ebenfalls zu ausgedehnten multizystischen Infiltrationen der Leber und des Peritoneums; es kann sich eine portale Hypertension mit Kollateralkreisläufen und Ösophagusvarizen entwickeln [3].

Diagnostik

In der Diagnostik ist zunächst nachzuweisen, dass überhaupt eine Echinokokkose vorliegt – hier ist die Immundiagnostik das Mittel der Wahl. In den meisten Fällen werden deutliche Antikörpertiter gegen Echinokokkenantigene hervorgerufen, allerdings kommt es auch vor, dass keine Antikörper nachzuweisen sind. Dies scheint von der Freisetzung von Echinokokkusantigenen abzuhängen. Kleine und dickwandige Zysten, die kein Antigen freisetzen, rufen oft nur eine geringe oder sogar keine Antikörperantwort hervor. Typisch ist auch in diesen Fällen ein vorübergehender Titeranstieg nach Therapie.

Gesamt- und rekombinante Antigene. Mehrere rekombinante Antigene wurden in die Serodiagnostik eingeführt. Sie haben zwar eine hohe Spezifität, aber eine niedrigere Sensitivität als die üblicherweise verwendeten Gesamtantigene. Zwar zeigen E. granulosus und E. multilocularis ausgeprägte Kreuzreaktionen, dennoch erlaubt der ELISA mit Gesamtantigenen meist eine Differenzierung. In unklaren Fällen können Immunoblots oder Tests mit rekombinanten Antigenen durchgeführt werden. Der Titerabfall nach erfolgreicher Therapie erstreckt sich über Jahre und ist sehr variabel. Eine Eosinophilie ist nur bei einem Viertel der Fälle zu finden.

Therapie

Die Behandlung erfolgt chirurgisch oder medikamentös, weiterhin steht das im Fallbericht erwähnte PAIR-Verfahren zur Verfügung. Zur medikamentösen Therapie wird meist Albendazol eingesetzt, Mebendazol spielt eher keine Rolle mehr [4].

Zystische Echinokokkose. Bei der zystischen Echinokokkose richtet sich die Therapie nach dem WHO-Stadium (WHO Informal Working Group on Echinococcosis = IWGE), leider fehlen international abgestimmte Leitlinien [5]. Insbesondere die Dauer der Therapie wird sehr unterschiedlich gehandhabt [6]. Erwähnt werden sollte aber auch, dass in Einzelfällen ein Monitoring ohne spezifische Therapie (Watch and Wait) möglich ist, Zysten können sich spontan zurückbilden [6].

Alveoläre Echinokokkose. Die Therapie der alveolären Echinokokkose richtet sich nach dem PNM-Stadium [7]. Dieses wurde in Anlehnung an die TNM-Klassifikation eingeführt und beschreibt die Ausdehnung und Lokalisation des Metazestoden in der Leber unter anatomischen Gesichtspunkten (P), die Infiltration der Nachbarorgane oder der Lymphknoten (N) sowie die Fernmetastasierung (M). Das operative Vorgehen entspricht dem einer radikalen Tumoroperation, in Einzelfällen wird eine Lebertransplantation durchgeführt. Bei Inoperabilität muss wahrscheinlich lebenslang mit Albendazol behandelt werden. Mittels PET-CT kann die periläsionale Aktivität als Hinweis auf die Lebendigkeit und Aktivität der Larve erfasst werden [8], dies kann bei der Entscheidung über die Therapiedauer berücksichtigt werden.

Fazit

Zwar ist die Echinokokkose in Deutschland selten, doch diese Infektion stellt ein schweres Gesundheitsproblem in vielen Ländern dar. Der beschriebene Fall demonstriert, dass die individuelle Therapie dieser schweren Erkrankung eine medizinische Herausforderung ist.

Literatur

• 1 Richter J, Orhun A, Grüner B. et al . Autochthonous cystic echinococcosis in patients who grew up in Germany.  Euro Surveill. 2009;  14 (in press)
• 2 Moro P, Schantz P M. Echinococcosis: a review.  Int J Infect Dis. 2009;  13 125-133
• 3 D’Alessandro A, Rausch R L. New aspects of neotropical polycystic (Echinococcus vogeli) and unicystic (Echinococcus oligarthrus) echinococcosis.  Clin Microbiol Rev. 2008;  21 380-401
• 4 Vuitton D A. Benzimidazoles for the treatment of cystic and alveolar echinococcosis: what is the consensus?.  Expert Rev Anti Infect Ther. 2009;  7 145-149
• 5 WHO . Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis. WHO Informal Working Group on Echinococcosis. (Deutsche Fassung: Chemotherapie Journal 1997; 6 : 111 – 119).  Bull WHO. 1996;  74 231-242
• 6 Junghanss T, da Silva A M, Horton J. et al . Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives.  Am J Trop Med Hyg. 2008;  79 301-311
• 7 Kern P, Wen H, Sato N. et al . WHO classification of alveolar echinococcosis: principles and application.  Parasitol Int. 2006;  55 (Suppl) 283-287
• 8 Reuter S, Grüner B, Buck A K. et al . Long-term follow-up of metabolic activity in human alveolar echinococcosis using FDG-PET.  Nuklearmedizin. 2008;  47 147-152