Über Knochenlymphogranulomatose ^*

Zusammenfassung

Unter 112 histologisch gesicherten Lymphogranulomatosefällen konnte bei 17 Patienten eine Knochenbeteiligung festgestellt werden. Im Vordergrund standen osteolytische Veränderungen. Es werden 4 Krankheitsfälle beschrieben, die — entgegen dem üblichen Verlauf mit Knochenbefall in den späten Phasen der Erkrankung — sich noch über mehrere Jahre nach der Knochenbeteiligung verfolgen lassen. Aufgrund eines metastatisch befallenen osteosklerotischen Wirbelkörpers, der sich später osteolytisch verändert, wird vermutet, daß es sich bei der Osteosklerose nicht um eine narbige Ausheilung, sondern um ein reaktives Geschehen auf lymphogranulomatöses Gewebe in den Markräumen handelt.

Im Rahmen der Differentialdiagnose wird auf die „primäre“ Knochenlymphogranulomatose, besonders am Schädel, hingewiesen. Kleinere osteolytische Herde lassen sich mit hohen Dosen (etwa 4000 r/h) gut beeinflussen. Osteolytische Herde mit sklerosierten Rändern scheinen primär eine Tendenz zur Vernarbung zu haben, weswegen kleinere Dosen ausreichen.

Zwischen Schmerz und röntgenologischem Nachweis von Knochenveränderungen kann eine lange Latenzzeit bestehen (eigene Beobachtung: 3 Jahre). Deswegen sollte auch schon dann bestrahlt werden, wenn bei negativem Röntgenbefund die klinischen Erscheinungen eine Knochenbeteiligung vermuten lassen.

Summary

Amongst 112 histologically confirmed cases of lymphogranulomatosis there were 17 patients in whom bone involvement could be demonstrated. Among these osteolytic changes were prominent. Four cases are described which could be followed for several years, contrary to the usual course of bone involvement in the later phases. A metastatically involved vertebral body was observed to change from an osteosclerotic to an osteoporotic appearance. It is therefore assumed that osteosclerosis represents not a stage during healing but a reactive response to the lymphogranulomatous tissue in the marrow spaces.

With reference to the differential diagnosis, attention is directed to “primary” lymphogranulomatosis of bone, particularly in the skull. Small osteolytic foci can be satisfactorily treated with high radiation doses (about 4000 r). Osteolytic foci with sclerotic margins show a tendency towards healing and can be treated with smaller doses.

There may be a long latent period between the occurrence of pain and the first radiologic demonstration of bone changes (in our experience three years). Consequently irradiation should be employed if clinical findings suggest bone involvement even though the radiological findings are still negative.

Résumé

Parmi 112 cas de lymphogranulomatose vérifiés par l'examen histologique, 17 présentaient une participation osseuse. Il s'agissait surtout de lésions ostéolytiques. L'auteur décrit 4 cas cliniques qui furent observés pendant plusieurs années après l'apparition des altérations osseuses, contrairement à l'évolution habituelle des ostéolyses qui se manifestent généralement dans les stades avancés de l'affection. L'existence d'une métastase d'un corps vertébral présentant une sclérose qui évolua en une ostéolyse fait penser qu'il ne s'agissait pas d'une sclérose cicatricielle mais d'une réaction locale à l'infiltration de la lymphogranulomatose dans les interstices de la moëlle.

L'auteur nous rend attentif, en étudiant le diagnostic différentiel, à la lymphogranulomatose osseuse „primaire“, dont le crâne est le siège de prédilection. Des petits foyers ostéolytiques réagissent favorablement à des doses élevées (4000 r/h). Des foyers ostéolytiques avec une sclérose des bords paraissent traduire une évolution cicatricielle, ils nécessitent donc des doses bien plus faibles.

Il peut y avoir un long intervalle entre la douleur et l'apparition radiologique des lésions osseuses (observation personnelle 3 ans!). Il faudrait donc irradier quand les symptômes cliniques parlent pour une participation osseuse même si l'examen radiologique est négatif.

Resumen

Entre 112 casos de linfogranulomatosis comprobados histológicamente pudieron establecerse en 17 pacientes una participación del sistema óseo. Predominaban las alteraciones osteolíticas. Se describen cuatro casos que, contrariamente a lo que ocurre con 1a evolución común consistente en el hecho de que 1a participación ósea aparece en las fases tardías, pudieron ser controlados varios años después de 1a participación ósea. A base de un cuerpo vertebral osteosclerótico por metástasis que, luego se altero por osteolisis, se supone que en el caso de la osteosclerosis no se trata de un proceso de cicatrización sino de un proceso reaccional frente a la presencia de tejido linfogranulomatoso en los espacios medulares.

Dentro del diagnóstico diferencial se señala la linfogranulomatosis “primitiva”, sobre todo en el cráneo. Los focos osteolíticos pequenos pueden ser modificados favorablemente con elevadas dosis (aprox. 4000 r/h). Los focos osteolíticos con bordes escleróticos parecen ofrecer una tendencia primaria hacia la cicatrización, razón por la cual son suficientes dosis más pequeñas.

Entre el dolor y la comprobación roentgenológica de alteraciones óseas puede transcurrir un período latente prolongado (observación propia: 3 años). Por consiguiente, ya deberá iniciar la irradiación si en el hallazgo roentgenológico negativo, los síntomas clínicos hacen pensar en una participación ósea.