Über die lokalisierte und einseitige „helle Lunge“

Zusammenfassung

Eine Einteilung der verschiedenen Entstehungsursachen von einseitig hellen Lungen wird vorgeschlagen. Nach der isolierten und im Verein mit Herzfehlern vorkommenden einseitigen PA-Hypoplasie werden die bisherigen Untersuchungsergebnisse von einseitigem Emphysem mit koordinierter PA-Hypoplasie dargelegt und durch ein eigenes Beispiel ergänzt. Dabei wird auf pathogenetische Zusammenhänge zwischen dieser Emphysemform und dem klassischen genuinen Emphysem sowie dem nichtobstruktiven kindlichen Emphysem hingewiesen. Die in diesen Fällen vorkommende PA-Hypoplasie wird als koordinierte oder sekundäre, den Lungenveränderungen angepaßte Entwicklungshemmung dargestellt. Schließlich wird auf das morphologisch und pathogenetisch von der hellen Lunge abzugrenzende umschriebene Emphysem eingegangen, als dessen Ursache anlagebedingte oder erworbene bronchostenotische Faktoren anzusehen sind. Die von neueren Autoren wieder aufgegriffene Gefäßgenese des Emphysems wird auf ihre röntgenologische Erkennbarkeit untersucht, wobei keine pathognomonischen Zeichen gefunden werden konnten. Deshalb wird von der Einführung der ausschließlich für das gefäßbedingte Emphysem geprägten Bezeichnungen „Progressive Lungendystrophie“ und „Degenerative Lung Disease“ in die röntgenologische Terminologie abgeraten, solange nicht bessere röntgendiagnostische Kriterien dieser z. Z. noch hypothetischen Emphysemform bekannt sind. Die Bezeichnung „Vanishing Lung“ stellt nach dem Erstbeschreiber ein Synonym für das fortschreitende bullöse Emphysem dar.

Summary

A classification of the causes of unilateral hypertranslucent lung is suggested. Isolated pulmonary artery hypoplasia and hypoplasia occurring with cardiac defects is described and illustrated by an example of unilateral emphysema with PA-hypoplasia. The present findings are correlated with the results of previous investigations. The pathogenetic relationship between this type of emphysema on the one hand, and classical emphysema and the non-obstructive emphysema of childhood on the other, is discussed. The PA-hypoplasia observed in these cases is regarded as secondary to the pulmonary changes and caused by faulty development. Finally, reference is made to localised emphysema. This must be distinguished morphologically and pathogenetically from the hypertranslucent lung which is due to constitutional or acquired bronchostenosis. An attempt was made to recognise by means of radiology possible vascular factors leading to emphysema, a concept which has been recently taken up again by modern authors. No pathognomonic signs could, however, be discovered. It therefore seems advisable to avoid the terms “progressive lung dystrophy” and “degenerative lung disease” which imply a form of emphysema due to vascular causes until better radiological criteria for their recognition have been found. The term “vanishing lung”, according to its originator, is a synonym for progressive bullous emphysema.

Résumé

Proposition d'une classification des différentes étiologies déterminant une augmentation de la transparence pulmonaire unilatérale. Après l'exposition de l'hypoplasie unilatérale de l'artère pulmonaire isolée ou combinée avec des vices cardiaques, les résultats des examens effectués jusqu'à maintenant dans les cas d'un emphysème unilatéral en rapport avec une hypoplasie d'une artère pulmonaire sont exposés et complétés par ceux d'un exemple personnel. L'auteur nous rend attentif aux rapports pathogéniques existant entre cette forme d'emphysème et l'emphysème classique constitutionnel ainsi qu'avec l'emphysème infantile sans obstruction. L'hypoplasie de l'artère pulmonaire observée dans ces cas correspond à une inhibition du développement adaptée aux besoins pulmonaires, elle est ainsi appelée secondaire ou coordinnée. Enfin l'auteur s'occupe de l'emphysème local qu'il faut différencier des «poumons clairs» aussi bien au point de vue morphologique que pathogénique et qui doit son origine à des facteurs constitutionnels ou acquis de sténose bronchique. L'origine vasculaire de l'emphysème, telle qu'elle est reprise par de nombreux auteurs fait l'objet d'une étude radiologique, elle ne peut être démontrée par aucun signe pathognomonique. C'est pourquoi l'auteur déconseille l'introduction dans la terminologie radiologique des termes suivants destinés uniquement à l'emphysème d'origine vasculaire: dystrophie pulmonaire progressive, et «degenerative lung disease» tant qu'il n'existe pas de meilleurs critères radiologiques de cette affection emphysémateuse encore hypothétique. Le terme de «vanishing lung» constitue d'après celui qui l'a décrit le premier un synonyme de l'emphysème bulleux progressif.

Resumen

Se propone una clasificación de las distintas causas de pulmones unilaterales claros. Despué ede describir la hipoplasia PA unilateral aislada y la asociada con vicios cardíacos, se describen los resultados ds exploración conocidos hasta ahora de enfisema unilateral con hipoplasia PA coordinada, ilustrándolo con un caso propio. Se señalan las vinculaciones patogenéticas entre esta forma del enfisema y el enfisema clásico genuino como también con el enfisema no obstructivo del niño. La hipoplasia PA que ocurre en estos casos se interpreta como una detención del desarrollo coordinada o secundaria, adaptada a las alteraciones pulmonares. Por último se describe el enfisema circunscrito que debe ser diferenciado morfológica y patogenéticamente del pulmón claro, cuya causa reside en factores congénitos o adquiridos broncostenóticos. El origen vascular del enfisema, sostenida nuevamente por algunos autores, es analizada en lo que respecta a su reconocimiento roentgenológico sin que fuera posible encontrar signos patognomónicos. Por esta razón se desaconseja emplear las denominaciones “distrofia pulmonar progresiva” y “degenerative lung disease” para el enfisema imputable únicamente a factores vasculares en la terminología radiológica, hasta que no se dispongan de mejores criterios radiológicos para esta forma, en parte, aún hipotética de enfisema. La denominación “vanishing lung” representaría, para quien lo describió por primera vez, un soinónimo del enfisema ampolloso progresivo.