Über die hyaline Membrane-Erkrankung der Neugeborenen

Zusammenfassung

Der Verfasser berichtet über 5, bei Lebzeiten diagnostizierten Erkrankungen (3 männliche und 2 weibliche Säuglinge), die in der Zeit von Februar 1959 bis April 1966 in der 1. Pädiatrischen Klinik der Universität zu Budapest zur Beobachtung gelangten. 4 der Kinder wurden im X. Monat, eines im IX. Monat der Gravidität entbunden, 3 davon durch Kaiserschnitt. Das Geburtsgewicht betrug 2400 bis 3000 g. 2 Mütter waren gesund, 2 litten an Diabetes, 1 an dekompensiertem Herzfehler. Sämtliche Säuglinge kamen wegen sich verschlimmernder Atemstörungen und Zyanose in die Klinik. Die erste Röntgenaufnahme wurde im Alter von 1 bis 9 Std. angefertigt. Alle Patienten kamen ad exitum und zur Sektion, der jüngste Patient lebte 12, der älteste 31 Std. Bei 4 Patienten konnte die Diagnose bei der 1. Aufnahme gestellt werden. Die charakteristischen Röntgenzeichen waren auf der a. p. Aufnahme winzige, gleichmäßig verteilte, nadelstichgroße Fleckschatten die im Laufe der Krankheit zwar zahlreicher, intensiver, jedoch nicht größer wurden und keine Neigung zum Konfluieren zeigten. Bei 4 Patienten waren die Veränderungen symmetrisch, beim fünften anfangs halbseitig, verteilten sich jedoch auf der kurz vor dem Tode gemachten Aufnahme auf beide Lungen. Auf der seitlichen Aufnahme läßt sich eine diffuse Trübung oder Verschattung schon früh erkennen, durch die sich die Luftwege bis zur Peripherie hin scharf abzeichnen. Im Laufe der Krankheit, innerhalb von Stunden, kann in den Lungenfeldern eine Verschattung auftreten; die kleinen Schattenflecken lassen sich aber auch hier erkennen. Ein auf Atelektase hinweisendes Zeichen ließ sich sogar auf einer kurz vor dem Tode angefertigten a.p. Aufnahme nicht nachweisen, obwohl bei der Sektion die Lungen luftleer oder fast luftleer gefunden wurden.

Die in differentialdiagnostischer Hinsicht in Frage kommende konnatale Pneumonie und Neugeborenenatelektase rufen nie so winzige, gleichmäßig verteilte und gleichgroße Fleckschatten hervor. Eine im Exspirium gemachte Aufnahme kann eine ähnliche winzige Tüpfelung, jedoch mit diffuser Verschleierung, aufweisen.

Summary

The author describes five cases of hyaline membrane disease (three male and two female infants) diagnosed during life at the first paediatric clinic of the University of Budapest between February 1959 and April 1966. Four of these were born in the tenth month and one in the eleventh month of pregnancy, three being delivered by Caesarian section. Birth weight varied between 2,440 and 3,000 grammes. Two of the mothers were normal, two were diabetics and one suffered from decompensated heart disease. All the infants were admitted because of increasing respiratory distress and cyanosis. The first radiographs were performed between one and nine hours after birth. All these patients died and autopsies were performed; the youngest survived nine, the oldest thirty-one hours. In four patients the diagnosis could be made on the basis of the first radiograph. The characteristic features on the A.P. view were tiny, uniformly distributed pin-point shadows ; during the course of the disease these may become more numerous, but no bigger and do not show any tendency to merge with each other. In four patients these changes were symmetrical; in the fifth they were unilateral at first, but became bilateral shortly before death. On a lateral view diffuse opacification can be recognised at an early stage, the air passages being readily right out to the peripery. During the course of the illness and within a matter of hours, additional shadows may appear in the lung fields, but the small shadows remain visible within these. No signs of atelectasis could be demonstrated on the A.P. views even shortly before death, but at autopsy the lungs were found to be completely, or almost completely, solid.

As regards differential diagnosis, neonatal pneumonias or atelectases never produce this type of tiny uniformly distributed shadows. A film taken in expiration can imitate similar appearances, but can be differentiated by diffuse lack of translucency.

Résumé

L'auteur expose cinq cas de maladie des membranes hyalines (trois nourrissons du sexe masculin, deux du sexe féminin), qui ont été observés de février 1959 à avril 1966 dans la première clinique de pédiatrie de l'Université de Budapest et dont le diagnostic fut posé pendant la vie du nourrisson. Quatre des enfants ont été extraits au dixième mois de la grossesse, et l'un au onzième mois, trois ont été délivrés par une césarienne. Le poids à la naissance était de 2400 à 3000 g. Deux des mères étaient en bonne santé, deux souffraient d'un diabète et l'une avait un vice cardiaque décompensé. Tous les nourrissons furent envoyés à la clinique en raison de troubles circulatoires progressifs et d'une cyanose. La première radiographie fut effectuée de 1 heure à 9 heures après la naissance. Tous les enfants sont morts et furent autopsiés. Ils vécurent de 9 à 31 heures. Chez quatre malades le diagnostic put être posé sur le premier cliché. Les symptômes radiologiques caractéristiques consistaient sur le cliché de face en petites opacités régulièrement réparties de la grosseur d'une pointe d'aiguille; ces opacités se multiplient et s'intensifient peut-être sans s'agrandir et ne présentent aucune tendance à confluer. Chez quatre malades les lésions étaient symétriques, chez le cinquième elles étaient initialement unilatérales, pour se répartir régulièrement par la suite sur les deux plages pulmonaires, comme le démontre le cliché pris peu avant l'exitus. L'examen de profil montre déjà précocement un voile diffus ou une opacité à travers lequel les voies respiratoires sont nettement visibles jusqu'à la périphérie. Au cours de la maladie une opacité peut apparaitre en quelques heures sur les plages pulmonaires, les fines petites opacités sont toutefois déjà visibles. Une lésion suspecte d'une atélectasie n'a pas été décelée, même sur le cliché effectué peu avant l'exitus, bien que l'autopsie révêle des poumons ne contenant que fort peu d'air, si ce n'est sans air.

Au point de vue du diagnostic différential les pneumonies de la naissance et les atélectasies des nouveauxnés ne montrent pas la présence de fines petites opacités, régulièrement réparties et de mêmes dimensions. Un cliché pris en exspiration peut toutefois montrer une image semblable avec cependant un voile diffus.

Resumen

El autor informa sobre 5 afecciones diagnosticadas en vida (3 niños y 2 niñas lactantes) que fueron a Budapest para ser observados en el Instituto de Clínica Pediátrica de la Universidad, desde Febrero de 1959 hasta abril de 1966. Cuatro de los niños fueron dados a luz en el 10° mes y uno en el 11° mes de embarazo, tres de ellos con operación cesárea. El peso al nacer fué de 2400 a 3000 g, 2 madres eran sanas, 2 padecían diabetes y una de defecto descompensado del corazón. Todos los lactantes llegaron a la clínica por empeoramiento de perturbaciones respiratorias y cianosis. La primera radiografía se realizó a las edades de 1 a 9 horas. Todos los pacientes fallecieron y se les hizo la autopsia. El paciente más joven vivió 9 horas, el mayor 31 horas. En 4 pacientes pudo formularse el diagnóstico con la 1^a radiografía. Los signos radiológicos característicos sobre la radiografía anteroposterior fueron opacidades de placa diminutas, de distribución uniforme como puntas de alfiler, que, durante el curso de la enfermedad fueron tal vez, más numerosas, más intensas, pero no mayores y sin mostrar tendencia a confluir. En cuatro pacientes las alteraciones fueron simétricas, en el quinto, al principio, semi-lateral, pero en la radiografía hecha poco antes de la muerte, se reparte uniformemente sobre ambos pulmones. Sobre la radiografía lateral ya se reconoce pronto un enturbiamiento difuso o sombreado a través del cual se dibujan las vías respiratorias con nitidez, hacia la periferia. En el curso de la enfermedad, en el espacio de horas, puede presentarse un sombreado en la zona de los pulmones; también aquí se aprecian bien las pequeñas manchas de sombra. Un signo demostrativo de colapso pulmonar no pudo ser comprobado por una radiografía anteroposterior hecha poco antes de la muerte, aunque en la autopsia, los pulmones se encontraron vacíos o casi vacíos de aire.

Respecto al diagnóstico diferencial, la neumonía o colapso pulmonar congénitos que entran en consideración, no determinan nunca manchas de sombra tan pequeñas, de tan uniforme distribución y de tamaño tan igual. Una radiografía realizada en la espiración puede presentar un diminuto jaspeado análogo, aunque con una veladura difusa.