Die Röntgen-Symptomatologie des Gardner-Syndroms

Zusammenfassung

Es wird an Hand einer Familienbeobachtung die Röntgensymptomatologie des Gardner-Syndroms beschrieben und diese Veränderungen gegen die Lipokalzinosis Teutschländer sowie Kalzinosis lokalisata und metabolische Kalzinosen abgegrenzt. Es handelt sich um ein seltenes dominantes Erbleiden, bei dem offensichtlich die von Gardner beschriebene Trias Osteome, Sebozysten und Polyposis intestinalis in abgewandelter Form auftreten kann. In unseren Fällen wurde die Darmpolyposis vermißt, dafür eine sehr ausgeprägte Atherombildung bei multiplen Osteomen vorherrschend gefunden.

Summary

The radiological findings are described in members of a family with Gardner's syndrome; these changes are distinguished from the lipocalcinosis of Teutschländer, calcinosis localisata and localised metabolic calcinosis. The disease is a rare dominant hereditary condition in which there may be variations from the triad of osteoma, sebaceous cysts and intestinal polyposis originally described by Gardner. In our cases there was no colonic polyposis, but marked atheroma with multiple osteomata was observed.

Résumé

L'observation d'une famille permet à l'auteur de décrire les signes radiologiques d'un syndrôme de Gardner et de préciser le diagnostic différentiel de cette affection par rapport à la lipocalcinose de Teutschländer, à la calcinose circonscrite et aux calcinoses métaboliques. Il s'agit d'une affection congénitale dominante rare, qui peut présenter la triade décrite par Gardner (ostéome, kystes sébacés et polypose intestinale): elle peut se manifester sous différentes formes. Dans les cas décrits la polypose intestinale fait défaut, il y a par contre une prédominance de la formation d'athéromes très développés avec de multiples ostéomes.

Resumen

Se describe, a la vista de una observación familiar, la sintomatología radiológica del síndrome de Gardner y estas variaciones se limitan a la lipocalcinosis “Teutschländer”, así como a la calcinosis localizada y a la calcinosis metabólica. Se trata de una enfermedad hereditaria, raramente dominante, en la que puede presentarse, en forma preferente, el trias osteoma descrito por Gardner, seboquistes y poliposis intestinal, con lo que se encontró una formación aterómica muy densa con múltiples osteomas.