Knochenveränderungen im Rahmen der Sklerodermie

Zusammenfassung

Die beschriebenen Knochenveränderungen im Rahmen der Sklerodermie sind vielgestaltig und nicht als pathognomonisch für die Sklerodermie anzusprechen; sie sind nur im Zusammenhang mit den bekannten Hautveränderungen als typisch zu bezeichnen. Knochenveränderungen kommen nicht nur im distalen Extremitätenbereich vor, sondern, wie wir beobachten konnten, auch am Stamm (Schultergürtel und Rippen). Diese Tatsache, die gelegentlich auftretende allgemeine Osteoporose, und der multilokuläre Sitz der Knochenveränderungen sprechen dafür, daß neben den Ursachen, wie Druckatrophie und Folgen der beschriebenen Gefäß Veränderungen, die zu den atrophischen Knochenveränderungen führen, eine direkte, im Knochengewebe selbst liegende Komponente besteht, der Knochenbefall somit zum Teil Ausdruck einer systematisierten autoimmunologischen Kollagenose ist.

Summary

Numerous bone changes have been described in association with scleroderma, but they cannot be regarded as pathognomic; they can only be regarded as significant if associated with skin changes. Bone changes occur not only at the distal extremities, since we have also observed them centrally (shoulder girdle and ribs). This fact, the occasional presence of generalised osteoporosis and multi-focal bone changes, suggest that in addition to pressure atrophy and vascular disease, which lead to atrophic bone changes, there is a direct component acting on the bone itself. The bone abnormalities may therefore be regarded as an expression of a systemic autoimmune collagenosis.

Résumé

Les lésions osseuses rencontrées au cours de la sclérodermie sont polymorphes et ne sont pas pathognomoniques d'une sclérodermie; elles ne deviennent typiques qu'en présence des lésions cutanées bien connues. Les lésions osseuses ne se rencontrent pas uniquement à la partie distale des extrémités mais également au tronc (ceinture scapulaire et côtes), comme les auteurs ont pu le constater. Cette observation, l'ostéoporose parfois généralisée, et la multiplicité de la localisation des modifications osseuses parlent en faveur de l'existence d'une composante localisée dans le tissu osseux lui-même, cette composante s'ajoute aux causes connues comme l'atrophie par pression et les suites des lésions vasculaires décrites qui déterminent des modifications atrophiques de l'os. Il existe donc une composante directe localisée dans le tissu osseux si bien que la lésion osseuse est ainsi en partie l'expression d'une collagénose systémique auto-immunologique.

Resumen

Las alteraciones en los huesos descritas deben considerarse, para la esclerodermia, como multiformes, y no como patognomónicas; pueden designarse como típicas sólo en dependencia con las conocidas alteraciones de la piel. Las alteraciones en los huesos se presentan no sólo en la zona de las extremidades distales, sino también, como pudimos observar, en el tronco (cinturón escapular y costillas). Estos hechos, la osteoporosis general que se presenta ocasionalmente y el asiento multilocular de las alteraciones de los huesos indican que junto a las causas como atrofia de presión y consecuencias de las alteraciones de los vasos descritas existe, para las alteraciones atróncas de los huesos, un componente directo que se halla incluso en el tejido de los huesos, la afección de los huesos, que expresa, en parte, una colagenosis autoinmunológica sistemática.