Chondromatosis ossificans der Wirbelsäule mit sekundärer Retikulo-Sarkomatose

Zusammenfassung

An Hand einer autoptisch gesicherten Beobachtung von Chondromatosis ossificans des 2. und 3. Lendenwirbels mit breiter Synostose, die nach 6jähriger klinischer Beobachtung bei einem 58jährigen Mann unter Entwicklung einer ausgedehnten retroperitonealen Retikulosarkomatose mit hämatogenen Metastasen zum Tode führte, ergeben sich folgende Schlußfolgerungen:

1. Es handelt sich um eine primär-knorpelige Gewebsbildung nach Art der multiplen Enchondrosis mit Herden im Sternum, 12. Brust- und 2. bis 3. Lendenwirbel.

2. Die Verkalkung der Herde und Eburnisierung des restierenden Knochengewebes erfolgte sekundär durch die statische Dauerbelastung in Verbindung mit Mikrotraumen und reaktiver Kalluswucherung. Die Röntgenbestrahlung hat hierfür nur geringe Bedeutung.

3. Die tödliche Retikulosarkomatose wird als eigene primäre Geschwulst aufgefaßt, die sich in ihrem Ursprung von Resten des Endosts bzw. Markretikulums herleitet. Ihre Entstehung dürfte sowohl auf den statisch-mechanischen Dauerreiz wie insbesondere auf die intensive Röntgenbestrahlung zurückzuführen sein.

Summary

A case of chondromatosis ossificans with broad synostosis, verified at autopsy was followed up clinically over a period of 6 years in a 58-year-old man. Death was due to development of extensive retroperitoneal reticulo-sarcomatosis with hematogenic metastases. The following conclusions are drawn.

1. It is a matter of primary cartilaginous tissue formation similar to multiple enchondrosis with foci existing in the sternum, 12th thoracic and 2nd to 3rd lumbar vertebra.

2. Permanent static strain with additional microscopie injuries and reactive callous proliferation leads secondarily to calcification of foci and eburnation of remaining bone tissue. There ist no significant response to radiation therapy.

3. The deadly reticulo-sarcomatosis is viewed as a primary growth originating from residual endosteum respectively from marrowreticulum. Static and mechanical chronic irritation as well as intensive irradiation seems to have been the cause.

Résumé

On a pu tirer les conclusions suivantes d'observations cliniques faites sur un sujet de 58 ans et confirmées à l'autopsie. Il s'agit d'une Chondromatosis ossificans des deuxième et troisième vertèbres lombaires avec large Synostose. Le cas eut, après 6 ans, une issue fatale dûe au développement d'une sarcomatose réticulaire rétropéritonéal étendue avec métastases hématogènes.

1. Il s'agit d'une formation primaire de tissus cartilagineux dans le genre de l'Enchondrosis multiple avec foyers dans le sternum, la douzième vertèbre dorsale, les deuxième et troisième vertèbres lombaires.

2. La calcification des foyers et l'éburnation du tissu osseux restant avait pour origine secondaire la pression constante à la station debout, reliée aux microtraumatismes et à la prolifération du tissu osseux nouveau. Le traitement par irradiation n'a ici qu'une importance réduite.

3. En fait, on considère la sarcomatose réticulaire comme une tumeur primaire dont l'origine se trouve dans les restes de l'endoste ou dans le réseau de la moelle. Il semble que sa formation soit dûe, d'une part à la constante irritation statico-mécanique, d'autre part, de façon toute particulière, à l'irradiation intensive.

Resumen

Se hacen las siguientes conclusiones a mano de una observación asegurada por la necropsia de “condromatosis ossificans”, de la segunda y tercera vértebra lumbar con sinostosis ancha, la que despues de 6 años de observación causó la muerte en un hombre de 52 años de edad, después de haberse dosarrollado una reticulosarcomatosis retroperitoneal extensa:

1. Se trata de una formación tisular cartilaginosa primaria, a modo de la encondrosis múltiple con focos en el esternón, XII vértebra dorsal y II—III vértebras lumbares.

2. La calcificación de los focos y eburnización del tejido óseo restante, se originó secundariamente mediante la duración de la carga estática a unión con microtraumas y proliferación reactiva callosa. La radioterapia tiene poca importancia aqui.

3. La reticulosarcomatosis mortal se comprende como tumoración primaria propia, la que proviene de restos del endostio, es decir del retículo medular. Su formación se podría atribuir a la irritación duradera estática-mecánica como especialmente a la rontgenoterapia intensiva.