Die Knochenlymphogranulomatose

Zusammenfassung

Es wird über die Knochenlymphogranulomatose auf Grund der Mitteilung von 7 Beobachtungen berichtet. Die Knochenbeteiligung tritt sehr häufig bei dem primär chronischen Verlauf der Erkrankung auf. Es sind 5 verschiedene Formen zu unterscheiden : Die diffus osteolytische Form bei der chronischen Lymphogranulomatose mit verhältnismäßig raschem Verlauf. Die scharf begrenzte zystenähnliche Knochenlymphogranulomatose mit kräftiger osteosklerotischer Reaktion im Bereich der zwischen den zystoiden Herden liegenden Knochenbrücken. Bei dem primär chronischen Verlauf der Erkrankung, die sklerosierende Bälkchenhypertrophie mit Neigung zur periostalen Beteiligung. Die typische periostale Form der Lymphogranulomatose mit schalenförmigen Abhebungen des Periost unter Bestehenbleiben der primären Struktur der Röhrenknochen, und schließlich die milchglasähnliche osteosklerotische Knochenlymphogranulomatose. Bei den chronischen Formen der Knochenbeteiligung ist die typische Ausbildung der röntgenologisch faßbaren Strukturveränderungen zum Teil die Folge der statisch bedingten Abstütz- und Verspannungsvorgänge, aber auch die Folge der Wirkung des die Osteoplasten anregenden infiltrativen und destruktiven Wachstums der lymphogranulomatösen Knochenherde.

Summary

Seven cases of osteolymphogranulomatosis are presented. The bone very often becomes involved in the primarily chronic course of the disease. Five different types can be distinguished. 1. The diffuse osteolytic type in chronic lymphogranulomatosis proceeding relatively rapid. 2. The sharp-outlined cystlike osteolymphogranulomatosis with powerful osteosclerotic reaction within the range of the bridges of bone between the cystoid foci. 3. In the primarily chronic course of the disease the sclerosing hypertrophy of the trabeculae tending to periosteal involvement. 4. The typic periosteal type of lymphogranulomatosis with exfoliation of periosteum without changing the primary structure of the cylindrical bones and finally 5. the opaque-glass like osteosclerotic osteolymphogranulomatosis. In the chronic forms of osseous involvement the typic roentgenologic manifestations and structural changes are due to static events and to the effect of the infiltrating and destructive growth of lymphogranulomatous bone foci.

Résumé

Communication de 7 cas personnels de lymphogranulomatose osseuse. Le squelette est souvent atteint dans les cas chroniques d'emblée de la maladie d'Hodgkin. L'auteur distingue 5 formes. 1. une forme ostéolytique diffuse dans les cas chroniques mais à évolution relativement rapide. 2. une forme kystique qui s'accompagne d'une sclérose prononcée des travées osseuses subsistant entre les kystes. 3. une forme sclérosante avec hypertrophie des travées osseuses et atteinte fréquente du périoste. 4. la forme périostée classique, où le périoste se soulève en lamelles sans que la structure du tissu osseux sous-jacent soit modifiée. 5. enfin une forme particulière d'ostéosclérose de faible opacité aux rayons et sans structure nette à aspect „de verre dépoli”. Dans la lymphogranulomatose chronique du squelette les altérations de la structure osseuse décelables à la radiographie sont d'une part d'origine statique et dues aux modifications du régime des tractions et des pressions auxquelles l'os est soumis, d'autre part la conséquence du remaniement de la substance osseuse elle-même par le développement de la tumeur qui stimule l'activité des ostéobiastes.

Resumen

Se relata sobre la linfogranulomatosis ósea a base de una comunicación de siete observaciones. La participación ósea aparece frecuentemente en el transcurso crónico primario de la enfermedad. Hay que distinguir cinco formas distintas. La forma osteolítica difusa de la linfogranulomatosis crónica con un curso relativamente rápido. La linfogranulomatosis ósea cistiforme circunscrita, con reacción osteoesclerótica fuerte alrededor de los puentes óseos que se encuentran entre los focos cistoideos. La hipertrofia esclerosante de los puentecillos óseos en el curso crónico primario de la enfermedad con tendencia a la participación perióstica. La forma perióstica tipica de la linfogranulomatosis con descamaciones en forma de concha del periostio, bajo la permanencia de la estructura primaria de los huesos largos, y finalmente la linfogranulomatosis ósea osteoesclerótica semejante en su color a leche. En las formas crónicas de la participación ósea la formación típica de las alteraciones estructurales roentgenologicamente captables son en parte la consecuencia de unos procesos de falta de sostén y de distensión, condicionados por la estática, pero también la consecuencia del efecto del crecimiento destructivo e infiltrative de los focos óseos linfogranulomatosos, excitantes de los osteoblastos.