Über die röntgenologischen, hämatologischen und pathologischanatomischen Grundlagen der Anaemia leuco-erythroblastica mit Myelosklerosis vom Typ Vaughan^*

Zusammenfassung

Das seltene Krankheitsbild der leuco-erythroblastischen Anämie mit Myelosklerosis (Typ Vaughan) stellt ein klinisch scharf umrissenes Syndrom dar. Die Diagnose intra vitam gelingt bei Kenntnis der eigentümlichen Befunde im Röntgenbild, peripheren Blut, Knochenmark- und Milzpunktat. Hierbei kommt der Röntgenuntersuchung eine entscheidende Bedeutung zu.

An 2 eigenen Beobachtungen wird die charakteristische Symptomatik im einzelnen aufgezeigt und besonders auf die Möglichkeiten hingewiesen, aus den röntgenologisch faßbaren Reaktionsformen des Knochengewebes Rückschlüsse auf den zugrundeliegenden Markprozeß ziehen zu können.

Es wird auf die Schwierigkeiten bei der pathogenetischen Ausdeutung der Erkrankung hingewiesen, bei der es sich am ehesten um eine koordinierte Störung der hämopoetischen und der knochenbildenden Funktion auf dem Boden einer Fehldifferenzierung der multipotenten reticulären Mesenchymzelle im Sinne einer polyblastischen Retotheliose handelt.

Summary

The rare aspect of the leuco-erythroblastic anaemia with myelosclerosis (type Vaughan) presents a clinically sharp outlined syndroma. The diagnosis can be made intra vitam if one is familiar with the peculiar signs on the roentgenfilm, in the peripheral blood, puncture of bone marrow and spleen. The roentgenexamination is of essential importance.

With the aid of two own observations the characteristic symptomatology is discussed in detail and specially the possibility is pointed at to draw conclusions from the roentgenologic forms of reaction of the osseous tissue on the basic marrow process.

The difficulties of the pathogenetic interpretation of the disease are referred to which is a question of a coordinated disturbance of the hematopoietic and osteogenetic function on the basis of a faulty differentiation of the multipotent reticular mesenchym cell in the sense of a polyblastic retotheliosis.

Résumé

L'anémie leuco-érythroblastique avec myélosclérose (type Vaughan) est une affection rare correspondant à un syndrome bien défini. Le diagnostic clinique est possible si l'on tient compte de l'image radiologique, des frottis du sang, de la moelle et de la ponction de la rate. L'examen radiologique est décisif.

2 cas personnels présentent les symptomes cardinaux. La réaction du tissu osseux permet certaines conclusions quant à l'état du tissu médullaire.

L'interprétation pathogénétique est difficile, il s'agit, sembie-t-il, d'une atteinte simultanée des fonetions hémo- et osteéopoiétique qu'on peut rapporter à un déréglement de la cellule mésenchymateuse réticulaire s'exprimant en une rétothéliose polyblastique.

Resumen

El excepcional cuadro de la anemia leuco-eritroblástica con mielosclerosis (tipo Vaughan) representa un síndrome clínico netamente delimitado. El diagnóstico en vida es factible conociendo las características radiológicas de esta enfermedad, las del cuadro sanguíneo y el resultado de la punción de médula y bazo. El examen radiológico tiene, en este sentido, importancia decisiva.

A base de dos observaciones propias se describe la característica sintomatología con todo detalle, señalándose, sobre todo, la posibilidad de deducir de las formas reaccionales del tejido óseo en el cuadro radiológico la presencia del proceso medular fundamental.

Se señalan las dificultades que se oponen a la interpretación patogenética de esta enfermedad la quedebe imputarse, en primer término, a un trastorno coordinado de la función hemopoyética y osteoblástica como consecuencia de una deficiencia en la diferenciación de la célula mesenquimática reticular multipotencial en el sentido de una retoteliosis poliblástica.