Gangliozytisches Paragangliom – eine seltene Ursache für eine obere gastrointestinale Blutung

Zusammenfassung

Einleitung: Ein gangliozytisches Paragangliom ist eine seltene Tumorentität, die fast ausschließlich im absteigenden Duodenum vorkommt. Generell handelt es sich hierbei um einen zumeist benignen Tumor mit allerdings unbekanntem malignem Potenzial, der nur sehr selten in lokale Lymphknoten metastasiert, periphere Metastasen oder Rezidive bildet. Kasuistik: Bei einer Patientin mit hochgradiger mikrozytärer Anämie mit einer Hämoglobinkonzentration von 3,4 mg/dL zeigte sich bei der Ösophagogastroduodenoskopie im Duodenum ein ulzerierender periampullär gelegener, ca. 5 cm großer Tumor. Endosonografisch wurden eine Infiltration der Muscularis propria und regionale Lymphknotenvergrößerungen ausgeschlossen. Der Tumor wurde endoskopisch komplett mittels Diathermie-Schlinge reseziert, nachdem die Tumorbasis mit einem Endoloop ligiert wurde. In einem zweiten Schritt wurde der Abtragungsstumpf unter dem Endoloop durch endoskopische Submukosadissektion (ESD) entfernt und zeigte keine Tumorresiduen. Die histologischen und immunhistochemischen Befunde ergaben die Diagnose eines submukösen gangliozytischen Paraganglioms mit den 3 charakteristischen Zelltypen: Epitheloidzellen in typischer karzinoid-ähnlicher Anordnung, Ganglionzellen und Spindelzellen. Alle Zelltypen exprimierten den neuroendokrinen Marker NSE. Synaptophysin wurde am kräftigsten von den epitheloiden und gangliozytären Komponenten und nur schwach von den Spindelzellen exprimiert, während Protein S 100 überwiegend die Spindelzellkomponenten markierte, die teilweise die epitheloide Komponente nach der Art von Sustentakularzellen umschlossen. Die Proliferationsrate anhand der Ki67-Färbung (MIB-1) war mit < 5 % gering. Schlussfolgerung: Bei typischer Lokalisation und fehlendem Hinweis von lokoregionären Lymphknotenmetastasen kann die endoskopische Abtragung eines gangliozytischen Paraganglioms durch endoskopische Submukosadissektion (ESD) sicher erfolgen. Aufgrund des unbekannten malignen Potenzials sollte bei diesen Patienten eine regelmäßige sonografische und endosonografische Nachsorge erfolgen.

Abstract

Introduction: Gangliocytic paraganglioma is a rare tumour, occurring nearly exclusively in the descending part of the duodenum. It is regarded as a mostly benign tumour but of unknown malignant potential, which rarely metastasises to local lymph nodes or distantly. Case Report: Here we report on a 62-year-old female patient with a marked microcytic anaemia with a haemoglobin concentration of 3.4 mg/dL. Oesophagogastroduodenoscopy showed an ulcerous periampullary tumour in the duodenum with a diameter of approximately 5 cm. Endoscopic ultrasonography showed no evidence of tumour infiltration of the tunica muscularis and of locoregional lymph node metastasis. Therefore, complete endoscopic resection of the tumour was achieved after ligating the tumour base by an endoloop using a dual channel endoscope. In a second step, the tumour base was resected by endoscopic submucosal dissection (ESD) and revealed no residual tumour. The histological evaluation showed a gangliocytic paranganglioma consisting of three specific cell types: epithelioid cells arranged in typical carcinoid-like patterns, spindle cells wrapped around nests of epithelioid cells and ganglion cells. All cell types expressed neuron-specific enolase (NSE) as a neuroendocrine marker. Synaptophysine was expressed mainly by the epithelioid and ganglion cells while the protein S 100 was expressed mainly by the spindle cells, which surround the epithelioid cell nests as a sustentacular network. The proliferation rate determined by Ki67 staining was only < 5 %. Conclusion: Gangliocytic gangliocytomas of the duodenum can be safely removed by endoscopic submucosal dissection as long as there is no evidence of infiltration of the tunica muscularis or of local lymph node metastasis. Because of the unknown malignant potential, these patients have to be controlled by regular ultrasonographic and endosonographic procedures.

Schlüsselwörter

gangliozytisches Paragangliom - Epitheloidzellen - Ganglionzellen - Spindelzellen

Key words

gangliocytic paraganglioma - epithelioid cells - ganglion cells - spindle cell

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