Extraossäre Myelommanifestation am Schildknorpel

Einleitung

Das primär extramedulläre Plasmozytom bzw. die sekundäre Manifestation bei multiplen Myelomen stellt eine extrem seltene Variante der Erkrankung dar. Eine Erstbeschreibung liegt aus dem Jahre 1905 (Schridde et al. Centralblatt f Allg Pathologie 1905; 16: 433 – 436) vor. Die erste thyroidale Manifestation wurde 1938 beschrieben, seitdem existieren in der Literatur lediglich 53 Fallbeispiele. Das Plasmozytom entsteht durch eine neoplastische Vermehrung monoklonaler Plasmazellen und wird in Anlehnung an Lennert et al. (Malignant lymphomas other than Hodgkin’s disease; Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, Springer, Berlin/Heidelberg/New York 1978; vol 1, Part 3B) zu den Non-Hodgkin-Lymphomen gezählt. Plasmazellerkrankungen haben ihren Ursprung in pathologischen Plasmoblasten, welche sich während des Reifungsprozesses in maligne knochenmarkständige Plasmoblasten entdifferenzieren. Es wurde postuliert, dass diese transformierten Plasmoblasten extravadieren und ins Knochenmark zurückkehren können (Baumann et al. Laryngo-Rhino-Otol 2000; 79: 213 – 220). Per se können sich diese Zellen jedoch auch im Weichteilgewebe bzw. in kollagenreichem, extramedullärem Gewebe ansiedeln. Die Einteilung der Plasmozytome nach Willis (Principles of pathology. 2nd ed. Butterworth London, 1961; 554 – 558;) ist bis dato gültig und unterscheidet:

Plasmozytome, solitäre Plasmozytome des Knochens, extramedulläre Plasmozytome.

Kontrovers wird nach wie vor diskutiert, ob es sich bei der extramedullären Erkrankung um eine eigenständige Entität oder um eine Variante des multiplen Myeloms handelt.