Non-Compaction-Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 49-jähriger Patient mit Leistungsminderung und ventrikulärer Extrasystolie sowie Linksschenkelblock wurde uns zur Abklärung zugewiesen. Es bestanden Auffälligkeiten des Skelettsystems mit Muskelatrophie und Verkürzung des Armes und Beines sowie eine Syndaktylie.

Untersuchungen: Die Echokardiographie zeigte eine auffällige Hypertrabekularisierung des linksventrikulären Myokards, die bei der kardialen Magnetresosonanz-Tomographie bestätigt werden konnte. Es wurde die Diagnose einer Non-Compaction-Kardiomyopathie gestellt. Im Langzeit-EKG war eine nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie nachweisbar. Eine koronare Herzerkrankung wurde invasiv ausgeschlossen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Der Patient wurde neben einer stadienadaptierten medikamentösen Herzinsuffizienztherapie wegen der malignen Herzrhythmusstörungen mit einem biventrikulären implantierbaren Kardio-Defibrillator (ICD, CRT-D-System) versorgt. Die Herzinsuffizienz-Symptomatik war über 4 Jahre stabil im Stadium NYHA II; mehrfach wurden anhaltende ventrikuläre Tachykardien erfolgreich durch Überstimulation des ICD terminiert. Mehrere inadäquate Schockabgaben des ICD waren durch Medikamenten-Incompliance des Patienten hinsichtlich der Betablocker-Einnahme zu erklären.

Folgerung: Die Non-Compaction-Kardiomyopathie ist eine zwar seltene, aber charakteristische Ursache von Herzinsuffizienz-Symptomen, die mit potenziell malignen Herzrhythmusstörungen einhergeht. Methode der Wahl zur Diagnose ist die Echokardiographie; die Erkrankung ist jedoch in der Ärzteschaft noch unzureichend bekannt und wird daher vermutlich häufig nicht oder zu spät diagnostiziert.

Abstract

History and admission findings: A 49-year-old man with loss of performance, ventricular ectopy and left bundle branch block was referred for diagnostic workup. He had dysmorphic skeletal features with shortening and muscular atrophy of arm and leg and syndactylia.

Investigations: Echocardiography revealed peculiar hypertrabeculation of left ventricular myocardium which was confirmed by cardiac magnetic resonance imaging. Therefore a diagnosis of non-compaction cardiomyopathy was made. Holter monitoring showed non-sustained ventricular tachycardia, coronary heart disease was excluded by coronary angiography.

Treatment aund course: The patient received optimal heart failure drug therapy. Because of malignant ventricular ectopy a biventricular ICD system (CRT-D system) was implanted. Signs and symptoms of heart failure have been stable for four years (NYHA-class II). Repeated sustained ventricular tachycardia were terminated by ICD overstimulation. A history of inadequate ICD shocks was due to incompliance of the patient regarding beta blocker use.

Conclusion: Non-compaction cardiomyopathy is a rare but characteristic cause of heart failure which is associated with potential malignant arryhthmias. Diagnosis is based on echocardiographic workup with typical features. However, because of its low prevalence and awareness deficits in the medical community, non-compaction cardiomyopathy probably is diagnosed too late and not frequently enough.

Schlüsselwörter

Non-Compaction-Kardiomyopathie - Herzinsuffizienz - kardiale Resynchronisation - Echokardiographie

Keywords

non-compaction cardiomyopathy - heart failure - cardiac resynchronisation therapy - echocardiography

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