Immunrekonstitutions- und Inflammationssyndrom bei Kryptokokkose – eine Seltenheit?

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 38-jähriger Patient stellte sich mit progredienten Cephalgien, Photophobie, ausgeprägtem Durstgefühl und Übelkeit/Erbrechen bei unbehandelter HIV-1-Infektion vor.

Untersuchungen: In der körperlichen Untersuchung fielen neben einem reduzierten Allgemeinzustand fokal neurologische Ausfälle auf. Laborchemisch zeigte sich eine Lymphopenie. Darüber hinaus konnten Kryptokokken im Liquor, eine positive Kultur und Antigentiter im Liquor/Serum nachgewiesen werden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose einer Kryptokokkenmeningitis gestellt. Nach Beginn der antimykotischen und antiretroviralen Therapie (ART) traten nach 2, 3 und 5 Monaten erneut Beschwerden auf. Bis auf eine laborchemisch unspezifische Entzündungskonstellation gab es keinen Anhalt für ein Rezidiv oder einen therapierefraktären Verlauf in der ergänzenden Diagnostik. In kritischer Zusammenschau von Klinik, Diagnostik und zeitlichem Verlauf wurde ein Immunrekonstitutions- und Inflammationssyndrom (IRIS) diagnostiziert. Unter zusätzlicher Dexamethasonbehandlung besserte sich der klinische Zustand des Patienten in den nächsten 6 Monaten.

Folgerung: Die Kryptokokkenmeningitis ist bei neurologischen Symptomen eine seltene, aber mögliche Differenzialdiagnose im klinischen Alltag. Die Diagnosesicherung ist einfach und erfolgt mittels Tuschepräparat plus Kultur sowie einem Antigennachweis. Die Bestimmung der Resistenzprofile sollte Ausnahmefällen vorbehalten bleiben, wie z. B. bei primärem Therapieversagen, atypischen Verläufen und bei Patienten unter langzeitiger Antimykotikatherapie. Das IRIS ist eine nicht seltene Komplikation nach Beginn der ART bei einer HIV-Infektion und durchgemachten Kryptokokkosen. Bei atypischen Verläufen ist das Syndrom eine wichtige Differenzialdiagnose und erfordert eine gezielte weitere Diagnostik. Eine klinische Besserung kann in der Regel durch eine adjuvante immunsuppressive Therapie erreicht werden.

Abstract

History and admission findings: A 38-year old patient with previously untreated HIV infection presented with progressive cephalgia, photophobia, polydpsia and nausea/vomiting.

Investigations: Clinical findings revealed a reduced general state of health and focal neurological deficits. Laboratory findings demonstrated a lymphocytopenia. In addition to positive crytococcus culture and antigen titer in cerebrospinal fluid/serum, Cryptococcus neoformans was detected by light microscopy (India ink stain) in cerebrospinal fluid.

Diagnosis, treatment and course: A cryptococcal meningitis was diagnosed. After initiating antifungal and antiretroviral treatment the clinical course worsened after months 2, 3, and 5, respectively.  Apart from unspecific inflammation in the lab work, no signs of disease relapse or therapy refractory course were found in additional diagnostics. After critical evaluation of the clinical course and diagnostic results, immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) was diagnosed. Clinical improvement was achieved during adjuvant treatment with steroids within six months.

Conclusions: In the presence of neurological symptoms, cryptococcal meningitis is a rare but possible differential diagnosis in daily routine. Diagnosis can be easily achieved by India ink stain in combination with culture of cerebrospinal fluid as well as antigen detection in most cases. Tests of antifungal resistance should be reserved for patients who do not respond to initial treatment, patients with atypical course of disease or failing longterm antifungal therapy. The IRIS is no rare complication after initiation of antiretroviral treatment in HIV associated cryptococcal infections. It is an important differential diagnosis in an atypical course of disease, and sufficient treatment is usually achieved by steroids.

Schlüsselwörter

Kryptokokkenmeningitis - HIV-Infektion - Immunrekonstitutions- und Inflammationssyndrom

Keywords

cryptococcal meningitis - HIV infection - immune reconstitution inflammatory syndrome

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