Verspätet und doch charakteristisch: die klinische Manifestation der hypertrophen Degeneration der Olive

Einleitung

Die hypertrophe Degeneration der inferioren Olive (HOD) ist eine spezielle Form der Neurodegeneration. Sie entsteht nach Hirnstamm- oder Kleinhirnläsionen und führt im Langzeitverlauf zu einer typischen Klinik. Die Veränderungen im MRT sind zwar charakteristisch, dennoch führen sie aufgrund von Unkenntnis dieser seltenen Pathologie und der Existenz verschiedener Hirnstammschädigungen mit ähnlichem Befund im MRT wie z. B. Entzündungen, Neoplasien und subakuten Infarkten häufig zu Verwirrung und Fehlinterpretationen.

Wir berichten über einen Patienten, der 6 Monate nach Exstirpation eines Kleinhirnkavernoms einen Gaumensegelmyoklonus entwickelte.