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Hamostaseologie 2009; 29(02): 149-150
DOI: 10.1055/s-0037-1617023
Case Report
Schattauer GmbH

Spontaneous disappearance of high titre factor VIII inhibitor 15 years after unsuccessful ITI

Spontanes Verschwinden eines hochtitrigen FVIIIHemmkörpers 15 Jahre nach erfolgloser Immuntolerenztherapie
K. Thom
1   Children‘s Hospital, Medical University of Vienna
,
C. Male
1   Children‘s Hospital, Medical University of Vienna
,
J. Falger
1   Children‘s Hospital, Medical University of Vienna
,
I. Pabinger
2   Department of Internal Medicine I, Medical University of Vienna, Austria
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
29 December 2017 (online)

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Summary

The most serious complication of haemophilia A is development of a high-titre factor VIII (FVIII) inhibitor which renders the patient unresponsive to FVIII replacement. Bleeding complications can only be controlled using FVIII-inhibitor bypassing agents but their effect is less certain. The ultimate goal is to eliminate the inhibitor by immune tolerance induction therapy (ITI) using daily high doses of FVIII. The success rate of ITI using various protocols is between 56 and 79% (1, 2). If ITI is unsuccessful, the inhibitor usually persists throughout life.

We report on a patient with a high titre FVIII inhibitor that persisted after ITI but spontaneously disappeared 15 years later.

Zusammenfassung

Die Entwicklung eines hochtitrigen FaktorVIII-Hemmkörpers ist die schwerst wiegende Komplikation der Hämophilie A da sie die Substitution mit Faktor VIII (FVIII) unwirksam macht. Blutungen können nur durch die Gabe von FEIBA (FVIII inhibitor bypassing agents) behandelt werden, deren Effekt aber unsicher ist. Das wichtigste Ziel besteht in der Hemmkörpereliminierung durch eine Immuntoleranztherapie (ITT) mit täglicher hoch dosierten FVIII-Gaben. Die ITT-Erfolgsrate liegt je nach ITT-Protokoll, zwischen 56 und 79% (1, 2). Bei erfolgloser ITT persistiert der FVIIIHemmkörper üblicherweise lebenslang.

Wir berichten über einen Patienten mit hochtitrigem FVIII-Hemmkörper, der trotz ITT zunächst persistierte, aber 15 Jahre später spontan verschwand.

Keywords

Haemophilia A - FVIII inhibitor - immune tolerance induction

Schlüsselwörter

Hämophilie A - FVIII Hemmkörper - Immun -toleranztherapie
 

  • References

  • 1 Wight J, Paisley S, Knight C. Immune tolerance induction in patients with haemophilia A with inhibitors: a systematic review.. Haemophilia 2003; 9: 436-63.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Mariani G, Siragusa S, Kroner BL. Immune tolerance induction in hemophilia A: a review.. Semin Thromb Hemost 2003; 29: 69-76.
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Leyva WH, Knutsen AP, Joist JH. Disappearance of a high response factor VIII inhibitor in a hemophiliac with AIDS.. Am J Clin Pathol 1988; 89: 414-418.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Ragni MV, Bontempo FA, Lewis JH. Disappearance of inhibitor to factor VIII in HIV-infected hemophiliacs with progression to AIDS or severe ARC.. Transfusion 1989; 29: 447-449.
    CrossrefPubMedGoogle Scholar