Surgery – a challenge in haemophiliacs with inhibitors

Summary

Treatment of haemophiliacs with inhibitors is of great concern in low-income countries confronting shortage in substitutive treatment. Invasive interventions on these patients represent a major challenge due to the fact that costs are significantly higher in comparison to similar procedures conducted on patients without inhibitors. Objective: In the context of insufficient availability of clotting factor, we aimed at highlighting the experience of surgical treatment in inhibitor patients. We analyzed the indications, types of performed interventions and outcomes. Patients, methods: This single center, retrospective analysis has been conducted on 7 inhibitor patients registered and treated in Haemophilia Center of Timisoara over ten years (1997–2007): six patients with severe hemophilia A (3 – high titer, 3 – low titer), one patient with von Willebrand disease (low titer).Three patients developed inhibitors only after 2–5 days post surgery. Results: A total of 15 invasive procedures were carried out: 2 orthopedic interventions (1 arthrodesis, 1 arthroscopic synovectomy), 2 urogenital interventions (1 surgical testicular detorsion, 1 orchiectomy), 4 limb amputations (2 bilateral upper and 2 lower limb amputation), 2 pseudotumour (PT) surgery interventions, 5 drainages (2 massive pyohaemothorax, 1 drainage of shank haematoma, 1 drainage of compressive forearm haematoma, 1 drainage of thigh haematoma). Haemostasis was achieved in patients with low level inhibitors (< 5 BU/ml) with high doses of FVIII concentrates; in those with high inhibitor

Zusammenfassung

Die Behandlung von Hämophilie-Patienten mit Inhibitoren ist ein reales Problem in Ländern mit niedrigem Einkommen und Mangel in der Substitutionstherapie. Invasive Eingriffe stellen eine Herausforderung dar, da die Kosten im Vergleich zu den ähnlichen Verfahren bei Patienten ohne Hemmkörper, viel höher sind. Ziel: Im Rahmen der unzulänglichen Verwendbarkeit der Gerinnungsfaktorenkonzentrate, strebten wir an, die Erfahrung der chirurgischen Behandlung bei Patienten mit Hemmkörper hervorzuheben. Wir analysierten die Indikationen, Interventionen und Ergebnisse. Patienten, Methoden: Diese retrospektive Studie bezieht sich auf sieben Patienten mit Hemmkörpern über zehn Jahre (1997–2007): Sechs Patienten mit schwerer Hämophilie A (drei mit hohem, drei mit niedrigem Titer), ein Patient mit von-Wille-brand-Erkrankung (niedriger Titer). Drei der Patienten entwickelten die Hemmkörper erst 2–5 Tage nach dem chirurgischen Eingriff. Ergebnisse: 15 operative Eingriffe wurden durchgeführt: orthopädische (Arthrodese: 1, arthroskopische Synovectomie: 1), urogenitale (Detorquierung bei Hodentorsion: 1, Orchiektomie: 1), beiderseitige Oberschenkelamputation: 2 und Unterschenkelamputation: 2, Entfernung von Pseudotumoren: 2, Drainage eines massiven Pyohämothorax: 2, andere Drainagen: 3 (je ein Unterschenkel-, Unterarm-, Oberschenkelhämatom). Bei Patienten mit niedrigem Hemmkörpertiter (< 5 B.E./ml), Blutstillung wurde mit hochdosierten FVIIIKonzentraten erreicht; bei denen mit einem Bethesdatiter > 5 B.E./ml wurde die Hämostase durch die intravenöse Applikation von Bypassing-Agenten gesichert. Lokale Fibrinpreparate und intravenöse Antifibrinolysemittel wurden in 68,75% der Eingriffe verwendet. Komplikationen: hämorragischer Schock (13,33%) und Infektion (6,66%). Blutstillung wurde mit Hilfe zweier Kriterien ausgewertet: Blutverlust und der Behandlungsdauer, vergli-chen mit Erwartungen für Patienten ohne Hemmkörper. Bei Berücksichtigung beider Kriterien war das Ergebnis in 66,66% sehr gut und gut, in 33,33% der Eingriffe zufriedenstellend. Diskussion, Schlussfolgerung: Operative Eingriffe bei Hemmkörperpatienten wurde auf die lebensbedrohende Situationen begrenzt. In Ländern mit niedrigem Einkommen ist postoperativ die strenge Überwachung von Hemmkörpern und Substitutionstherapie (FVIII-Aktivität im Plasma, In-vivo-Recovery) bei Patienten mit geringer oder ohne Substitutionstherapie vor dem chirurgischen Eingriff unentbehrlich. Grund: falsch negative Ergebnisse bei der präoperativen Untersuchung.

Keywords

Haemophilia - inhibitors - surgery

Schlüsselwörter

Hämophilie - Antikörper - Chirurgie

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