Summary
This case report of a school boy with a history of severe and repeated episodes of
epistaxis presents a short overview of the clinical and laboratory findings which
lead to confirm the suspected diagnosis of von Willebrand disease (vWD). Suspicion
of defective primary haemostasis should arise when unusual (because of their number
or duration) mucosal bleeds appear in an otherwise normal and healthy patient. Because
of its definitive inhibitory effect on platelet aggregation, acetylsalicylic acid
(more than other non-steroidal anti-inflammatory drugs exerting unselective inhibition
of cyclooxygenase) is a strong factor in triggering or sustaining the bleeding disorders
in these patients. Among the congenital disorder of primary haemostasis, vWD is by
far the most frequent one.
The difficulties of laboratory diagnosis of vWD are stressed; the promises and pitfalls
of new in vitro methods for measuring primary haemostasis (PFA-100® analyzer) are discussed. An accurate diagnosis of the specific type of vWD is of
critical importance for correct patient management as well as for genetic counseling.
Zusammenfassung
Anhand der Beschreibung rezidivierender schwerer Episoden von Nasenbluten bei einem
Schuljungen wird eine kurze Übersicht der klinischen und Laborbefunde beim Morbus
von Willebrand dargestellt. Ein Verdacht auf Störung der primären Hämostase muss entstehen,
wenn wegen ihrer Anzahl oder Dauer ungewöhnliche Schleimhautblutungen auftreten. Azetylsalizylsäure
(stärker als andere nicht steroidale Entzündungshemmer mit unselektiver Hemmung der
Cyclooxygenase) kann durch ihre anhaltende Hemmung der Plättchenaggregation diese
Blutungen auslösen oder verstärken und ist deswegen absolut kontraindiziert.
Die von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste angeborene Störung der primären Hämostase.
Die sorgfältige und genaue Diagnose ist für das klinische Management, nicht zuletzt
aber auch für die genetische Beratung von entscheidender Bedeutung. Die Schwierigkeiten
der Labordiagnostik, Vor- und Nachteile einer neuen Methode zur In-vitro-Messung der
primären Hämostase (PFA-100®Analyzer) werden erläutert und besprochen.
Keywords
Acetylsalicylic acid - epistaxis - von Willebrand disease
Schlüsselwörter
Azetylsalizylsäure - Nasenbluten - Morbus von Willebrand
