Déficit Congénital en Proaccélérine (Facteur V) Quelques Données Nouvelles

Résumé

L’observation d’un nouveau cas d’hypoproaccélérinémie est rapportée. Elle concerne une fillette de 10 ans atteinte d’un syndrome hémorragique modéré où dominent les epistaxis; le temps de saignement est franchement allongé.

L’étude biologique du sang de cette malade confirme diverses notions déjà bien connues: déficit isolé en proaccélérine, sans anticoagulant ni déficit associé en facteur anti-hémophilique A, allongement du temps de céphaline et du temps de tolérance à l’héparine, retentissement sur la consommation de prothrombine, absence de proaccélérine adsorbée sur les plaquettes de la malade, correction de toutes les anomalies par addition de sérum de boeuf adsorbe.

Un certain nombre de données nouvelles ont été précisées:

— La présence de proaccélérine dans le substrat servant à mesurer la thromboplastino-formation (méthode de Biggs et Douglas) masque partiellement les déficits importants de proaccélérine dans la mixture et totalement les déficits frustes.

— Les temps de stypven et de stypven-céphaline sont nettement allongés malgré un taux normal de prothrombine vraie et de facteur Stuart.

— Facteur Hageman et PTA sont normaux dans le plasma d’hypoproaccé-lérinémie. Ce plasma est normalement activé par le contact avec le verre.

— Pour dépister des hétérozygoties latentes chez les parents du malade, il faut sensibiliser le dosage de proaccélérine par l’utilisation d’une dilution au l/20e et utiliser le test de thromboplastino-formation deBiggs et Douglas avec comme substrat un plasma vieilli.

— Enfin, l’étude in vitro montre qu’il faut 5 fois plus de plasma sec standard que de plasma frais pour corriger le déficit en proaccélérine; la transfusion de sang frais demeure donc le traitement de choix en attendant que soit mise au point une fraction thérapeutique concentrée riche en proaccélérine.

^* Centre National de Transfusion Sanguine, Paris.

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