Extrem seltene Differenzialdiagnose eines Mammakarzinoms: aggressiver Subtyp des metaplastischen Karzinoms – Karzinosarkom

Einleitung

Das Karzinosarkom der Mamma ist ein äußerst aggressiver, aber seltener Mamma-tumor, der weniger als 1 % der Malignome der Brust ausmacht. [1] [2]. Der Tumor stellt einen Subtyp des metaplastischen Karzinoms dar und sollte von anderen Subtypen des metaplastischen Karzinoms wie dem Spindelzellkarzinom und dem Karzinom mit mesenchymaler Differenzierung (z. B. knorpeliger oder knöcherner Differenzierung), aber auch vom malignen Phylloidtumor und von Sarkomen unterschieden werden. [3]. Der Tumor setzt sich zusammen aus einer malignen epithelialen (karzinomatösen) und einer malignen mesenchymalen (sarkomatösen) Komponente. In den meisten Fällen zeigt sich keine Expression von Östrogen- und Progesteronrezeptoren und/oder HER2-neu mit einem sogenannten „Triple-Negativ“-Muster [4]. Der typische klinische Befund ist ein schnell wachsender, tastbarer Tumor [5]. Die 5-Jahres-Überlebensrate für das Karzinosarkom wird in der Literatur mit unter 50 % angegeben und ist damit geringer als bei anderen Subtypen des metaplastischen Karzinoms [6]. Das Karzinosarkom metastasiert lymphogen [7]; daher wird eine axilläre Untersuchung mit Sentinelknotenbiopsie und/oder axilläre Dissektion empfohlen. Die hämatogene Metastasierung findet sich häufiger pleural und pulmonal als ossär, hepatisch oder cerebral [8]. Behandlungsstrategien des Karzinosarkoms ähneln denen des „invasiven“ Brustkrebses [9].

Im Folgenden wird über eine postmenopausale Patientin berichtet mit der Diagnose eines metaplastischen Karzinoms – Karzinosarkoms.

• Referenzen

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