Neuroendokrines Karzinom des Analkanals: eine seltene Differenzialdiagnose – Sicht des Gastroenterologen

Einleitung

Tumoren des Analkanals können entsprechend ihrer histopathologischen Charakteristika eingeteilt werden. Typischerweise berichten Patienten mit Tumoren der Analregion über ein Fremdkörpergefühl, Obstipation und Pruritus. Ein weiteres häufiges Symptom stellt die anorektale Blutung der bisweilen kontaktvulnerablen Tumoren dar.

Epidemiologie und Prognose Mit einer Inzidenz von etwa 2,5/100 000 zählen die GEP-NEN zu den seltenen Tumorentitäten [1]. GEP-NEN des Analkanals sind eine absolute Rarität und machen ca. 1 % aller malignen Tumoren des Analkanals aus. Wie Analysen der SEER-Datenbank ergaben, sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung etwa 49 % aller GEP-NEN noch in einem lokalisierten Tumorstadium, 24 % weisen bereits regionäre Metastasen auf, während 27 % der Patienten durch ein synchrones Auftreten von Fernmetastasen charakterisiert sind [2]. Die Rate der Fernmetastasierung wird hingegen in europäischen Studien mit bis nahezu 70 % angegeben [3]. Demnach haben besonders die aggressiven NEC (G3) bereits bei 50 – 67 % der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung zur Ausbildung von Fernmetastasen geführt [2] [4]. Dies spiegelt sich auch in einem limitierten medianen Überleben von 5 Monaten bei metastasiertem NEC wider [2].

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