Neuroendokrines Karzinom des Analkanals: eine seltene Differenzialdiagnose – Sicht des Chirurgen

Einleitung

Die NEN des Analkanals machen etwa 1 % der malignen Tumoren des Analkanals aus und stellen somit eine extrem seltene Entität in dieser anatomischen Lokalisation dar. Wie vor Kurzem eine Analyse der SEER-Datenbank (Surveillance Epidemiology and End Results) zeigte, ist die 10-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit NEN des Analkanals mit 16,7 % sehr schlecht [1]. Dabei ist anzumerken, dass die kleinzellig differenzierten Tumoren mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von 5,3 % prognostisch ungünstiger waren. Diese frustranen Überlebensdaten spiegeln u. a. auch das Dilemma in der Therapie der NEN des Analkanals wider. So gibt es bis heute, sicherlich auch der Rarität dieser Entität zu schulden, keine einheitliche Empfehlung bezüglich des therapeutischen Vorgehens. Während die North American Neuroendocrine Tumor Society (NANETS) analog zu den kleinzelligen Bronchialkarzinomen auch eine definitive Radiatio und Chemotherapie für GEP-NEC empfiehlt, wird von der European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) bei fehlendem Nachweis von Fernmetastasen die chirurgische Resektion nach onkologischen Grundsätzen favorisiert [2] [3]. Die bisherigen therapeutischen Strategien, wie die Radiochemotherapie und chirurgische Resektion, wurden aber bislang nur unzureichend verglichen. Auch wenn erste retrospektive Studien keinen prognostischen Unterschied zwischen einem radiochemotherapeutischen Konzept und dem chirurgischen Vorgehen evaluieren konnten, sind diese Daten aufgrund der heterogenen Patientengruppen und therapeutischen Verfahren sowie der sehr geringen Fallzahl mit kritischem Blick zu bewerten [4]. Dies untermauert, dass die Planung therapeutischer Vorgehensweisen, insbesondere beim Vorliegen der aggressiven NEC, eines interdisziplinär abgestimmten Konzepts bedarf.

• Literatur

• 1 Metildi C. McLemore EC. Tran T. et al. Incidence and survival patterns of rare anal canal neoplasms using the surveillance epidemiology and end results registry. Am Surg 2013; 79: 1068-1074
• 2 Strosberg JR. Coppola D. Klimstra DS. et al. The NANETS consensus guidelines for the diagnosis and management of poorly differentiated (high-grade) extrapulmonary neuroendocrine carcinomas. Pancreas 2010; 39: 799-800
• 3 Ahlman H. Nilsson O. McNicol AM. et al. Poorly-differentiated endocrine carcinomas of midgut and hindgut origin. Neuroendocrinology 2008; 87: 40-46
• 4 Brieau B. Lepere C. Walter T. et al. Radiochemotherapy versus surgery in nonmetastatic anorectal neuroendocrine carcinoma: a multicenter study by the Association des Gastro-Enterologues Oncologues. Medicine 2015; 94: e1864
• 5 Osborne MC. Maykel J. Johnson EK. et al. Anal squamous cell carcinoma: an evolution in disease and management. World J Gastroenterol 2014; 20: 13052-13059
• 6 Anwar S. Welbourn H. Hill J. et al. Adenocarcinoma of the anal canal – a systematic review. Colorectal Dis 2013; 15: 1481-1488
• 7 Matsuda A. Miyashita M. Matsumoto S. et al. Abdominoperineal resection provides better local control but equivalent overall survival to local excision of anorectal malignant melanoma: a systematic review. Ann Surg 2015; 261: 670-677
• 8 Caplin M. Sundin A. Nillson O. et al. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms: colorectal neuroendocrine neoplasms. Neuroendocrinology 2012; 95: 88-97