Vaskulitiden in der Gefäßmedizin

Bei den Vaskulitiden der großen Gefäße haben sich in den letzten Jahren klarere Vorstellungen von den Pathomechanismen entwickelt. Zudem wirken sich Fortschritte in der bildgebenden Diagnostik auf das Management der Erkrankungen aus, für deren Therapie inzwischen neue Substanzen zur Verfügung stehen. Diese Fortschritte und neuen Erkenntnisse werden in dem vorliegenden Beitrag vorgestellt.

Kernaussagen

• Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit einer Riesenzellarteriitis und positivem Ultraschall kann man auf eine bioptische Sicherung der Diagnose verzichten. Eine Temporalisbiopsie sollte vor allem in Zweifelsfällen erfolgen.

• Bei der Riesenzellarteriitis ist oft die thorakale Aorta befallen. Der Krankheitsverlauf ist dann häufig langwieriger mit verstärkter Rezidivneigung.

• Die anfängliche Medikation der Riesenzellarteriitis mit Kortikosteroiden wirkt vor allem auf die Th17-Lymphozyten. Offen ist, wie man die persistierende Entzündung erkennen kann, an der die langfristig gefäßschädigenden Th1-Lymphozyten beteiligt sind.

• Die Initialbehandlung der Riesenzellarteriitis mit Prednisolon in hoher Dosierung mit langsamer Dosisreduktion ist weiterhin Standard. Der IL6-Antagonist Tocilizumab ist offenbar in der Anfangsphase wirksam und kann die Kortikosteroid-Gesamtdosis deutlich reduzieren. Derartige Substanzen werden zukünftig eine größere Rolle in der Behandlung der RZA spielen, erfordern aber eine hohe Aufmerksamkeit.

• Die medikamentöse Behandlung der Takayasu-Arteriitis ist aufgrund der Rezidivträchtigkeit und des niedrigen Alters der Patienten aufwendiger als bei der Riesenzellarteriitis und erfordert oft eine Kombinationsbehandlung, auch um Kortikosteroide zu sparen. Eine bildgebende Langzeitüberwachung ist obligat.

• Der Morbus Behçet wird oft übersehen. Zur Diagnosestellung ist häufig die Frage nach oralen Aphthen ausschlaggebend (bei 90 % der Patienten). Als weiteres Kriterium mit unzureichender Sensitivität, aber hoher Spezifität kann der Pathergie-Test herangezogen werden. Der Morbus Behçet manifestiert sich an den Gefäßen vor allem venös, mit Phlebitiden und Thrombosen, die aber kaum zu Lungenembolien führen.

• Bei Patienten mit Thrombosen auf dem Boden eines Morbus Behçet muss immunsuppressiv behandelt werden, denn eine Antikoagulation allein ist oft nicht ausreichend wirksam. Auch bei dieser Vaskulitis ist eine langjährige medikamentöse Nachbehandlung erforderlich.

Schlüsselwörter

Vaskulitiden - Riesenzellarteriitis - Takayasu-Arteriitis - Morbus Behçet

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