Dtsch Med Wochenschr 2018; 143(05): 307-308
DOI: 10.1055/s-0043-122131
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18-jähriger Patient mit rezidivierenden Schwellungsattacken

18-Year-Old Man with Recurrent Swelling Attacks
Markus Magerl
Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
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Publication Date:
05 March 2018 (online)

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Abb. 1 Pralle, nicht juckende Hautschwellungen der Hand rechts.

Ein 18-jähriger Mann stellt sich aufgrund rezidivierender Schwellungsattacken vor, die etwa zehn Mal pro Jahr auftreten. Erste Beschwerden traten bereits im Kindesalter auf, im weiteren Verlauf seien sichtbare Hautschwellungen (Extremitäten), selten auch kolikartige Bauchschmerzattacken aufgetreten. Aufgrund dieser Symptome wurden bei Verdacht auf Milchallergie jahrelang Milchprodukte strikt gemieden. Schwellungen im Halsbereich mit Atemnot wurden in der Vergangenheit als Infektion gedeutet und antibiotisch behandelt. Vater und Großmutter väterlicherseits sowie eines der Geschwister des Vaters leiden ebenfalls unter wiederkehrenden Schwellungen.

Fragen
  • Welche Befunde sind es?

  • Erlauben diese Befunde eine Diagnose?
    Wenn ja, welche?

  • Sind Differenzialdiagnosen möglich?
    Wenn ja, welche?

 
  • Literatur

  • 1 Craig T, Aygören-Pürsün E, Bork K. et al. WAO Guideline for the Management of Hereditary Angioedema. World Allergy Organ J 2012; 5: 18-199
  • 2 Zotter Z, Csuka D, Szabó E. et al. The influence of trigger factors on hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Orphanet Journal of Rare Diseases 2014; 9: 44-49
  • 3 Aygören-Pürsün E, Martinez Saguer I, Kreuz W. et al. Risk of angioedema following invasive or surgical procedures in HAE type I and II – the natural history. Allergy 2013; 68: 1034-1039
  • 4 Agostoni A, Cicardi M. Hereditary and Acquired C1-Inhibitor Deficiency: Biological and Clinical Characteristics in 235 Patients. Medicine 1992; 71: 206-215