Z Gastroenterol 2001; 39(3): 219-224
DOI: 10.1055/s-2001-11765
Kasuistiken
© Karl Demeter Verlag im Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Eine lymphomähnliche Präsentation einer fokalen nodulären Hyperplasie (FNH) der Leber

D. Schmitz1 , H. H. Köhler2 , C. P. Heußel3 , H. F. Löhr1 , P. R. Galle1
  • Johannes-Gutenberg-Universitätsklinik Mainz, Medizinische Klinik und Poliklinik
  • Institut für Pathologie
  • Klinik und Poliklinik für Radiologie
Further Information

Publication History

4.4.2000

31.8.2000

Publication Date:
31 December 2001 (online)

Anamnese und Befund

Eine 51-jährige, beschwerdefreie Patientin stellte sich zur Abklärung einer soliden Raumforderung im Segment 4 der Leber vor, welche in der Sonographie im Rahmen der gynäkologischen Abklärung eines Uterusmyoms aufgefallen war. Die Patientin hatte über 11 Jahre orale Kontrazeptiva eingenommen.

Untersuchungen: Laborchemisch zeigten sich leichtgradig erhöhte Leberwerte. In der Computertomographie der Leber kam eine hypervaskularisierte Raumforderung zur Darstellung. In der Magnetresonanztomographie der Leber zeigte die Raumforderung eine eindeutig FNH-typische zentrale Narbe. Die Lebersequenzszintigraphie war wiederum nicht FNH-typisch, sodass zweimalig eine sonographisch gesteuerte Feinnadelpunktion durchgeführt wurde. In der histologischen Aufarbeitung wurde neben normalen Leberzellen ein lymphomähnliches Infiltrat gesehen. In der molekularbiologischen Untersuchung stellte es sich jedoch als oligoklonales, entzündlich-reaktives T-Zell-Infiltrat dar. Die Blutuntersuchungen, die Knochenmarkpunktion und das CT-Thorax zeigten keine weiteren lymphomverdächtigen Läsionen.

Therapie und Verlauf: Nach 4-, 10- und 15-monatigem Spontanverlauf zeigte die Magnetresonanztomographie keine Größenveränderung der Leberraumforderung und wiederum eine FNH-typische Darstellung. Durch die Gabe eines leberspezifischen Kontrastmittels konnte ein Lymphom weitestgehend ausgeschlossen werden.

Folgerungen: Die fokale noduläre Hyperplasie kann eine schwierige bilddiagnostische wie histopathologische Diagnose sein. Ausgeprägte, monomorphe lymphozytäre Begleitinfiltrate können die Diagnosefindung erheblich erschweren. Das Lymphom der Leber ist eine sehr seltene, aber potenzielle Differenzialdiagnose.

Focal nodular hyperplasia presenting as a primary lymphoma of the liver: History and clinical findings

A 51-year-old woman, who had taken oral contraceptive drugs for 11 years, was referred to our Unit for examination of an asymptomatic 3,6 × 4,1 cm hypoechoic liver mass found by ultrasound examination carried out in the course of gynecological screening.

Investigations: Laboratory evaluation revealed mild elevated liver enzymes. Computed tomography exhibited a hypervascularized lesion in segment 4 of the liver resembling a hemangioma or focal nodular hyperplasia but FNH was favored since magnetic resonance imaging showed a central scar within the hepatic lesion. Hepatobiliary scintigraphy was not typical thus an ultrasound-guided needle biopsy was performed. Histological examination revealed lymphoma-like infiltrates close to normal liver cells. However, the molecular biological examination showed oligoclonality of the infiltrating T-cells. Blood examinations, bone-marrow punctuation and CT thorax scan did not show any other lymphoma-like lesion.

Treatment and course: After 5, 10 and 15 months the untreated patient was re-examinated by MRI. The focal lesion showed an unchanged size and again a FNH-typical imaging. Liver-specific contrast enhancement was not suggestive for lymphoma. The lymphocytes were interpreted as an atypical lympoid inflammatory infiltrate of a non-neoplastic lesion of the liver.

Conclusions: The focal nodular hyperplasia can be a very difficult diagnosis in imaging and histopathological examinations. The lmphoma of the liver can be a rare but possible differential diagnosis.

Literatur

  • 1 Kondo F, Nagao T, Sato T. et al . Etiological analysis of focal nodular hyperplasia of the liver, with emphasis on similar abnormal vasculatures to nodular regenerative hyperplasia and idiopathic portal hypertension.  Pathol Res Pract. 1998;  194 487-495
  • 2 Wanless I R, Albrecht S, Bilbao J. et al . Multiple focal nodular hyperplasia of the liver associated with vascular malformations of various organs and neoplasia of the brain: A a new syndrome.  Mod Pathol. 1989;  2 456-462
  • 3 Moesner J, Baunsgaard P, Starklint H, Thommesen N. Focal nodular hyperplasia of the liver. Possible influence of female reproductive steroids on the histological picture.  Acta Pathol Microbiol Scand A. 1977;  85A 113-121
  • 4 Nagorney D M. Benign hepatic tumors: Focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma.  World J Surg. 1995;  19 13-18
  • 5 Sadowski D C, Lee S S, Wanless I R, Kelly J K, Heathcote E J. Progressive type of focal nodular hyperplasia characterized by multiple tumors and recurrence.  Hepatology. 1995;  21 970-975
  • 6 Cherqui D, Rahmouni A, Charlotte F. et al . Management of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma in young women: A series of 41 patients with clinical, radiological, and pathological correlations.  Hepatology. 1995;  21 1674-1681
  • 7 Weimann A, Ringe B, Klempnauer J. et al . Benign liver tumors: Differential diagnosis and indications for surgery.  World J Surg. 1997;  21 983-990
  • 8 Nakanuma Y, Wada M, Haratake J, Ohta G. Nodular hyperplasia with a central telangiectatic fibrosis in the liver of non-cirrhotic portal fibrosis (idiopathic portal hypertension).  Acta Pathol Jpn. 1982;  32 1093-1101
  • 9 Paradis V, Laurent A, Flejou J F, Vidaud M, Bedossa P. Evidence for the polyclonal nature of focal nodular hyperplasia of the liver by the study of X-chromosome inactivation.  Hepatology. 1997;  26 891-895
  • 10 Pirovino M, Triller J, Steffen R. [Focal nodular hyperplasia of the liver].  Schweiz Med Wochenschr. 1987;  117 1165-1173
  • 11 Rodes J, Sherlock S. Focal nodular hyperplasia in a young female.  J Hepatol. 1998;  29 1005-1009
  • 12 Signoretti S, Murphy M, Cangi M G. et al . Detection of clonal T-cell receptor gamma gene rearrangements in paraffin-embedded tissue by polymerase chain reaction and nonradioactive single-strand conformational polymorphism analysis.  Am J Pathol. 1999;  154 7-9
  • 13 Lei K I. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the liver.  Leuk Lymphoma. 1998;  29 293-299
  • 14 Dröge C, Lohlein D, Hausamen T U. [Acute intrahepatic bleeding in a male patient with focal nodular hyperplasia].  Dtsch Med Wochenschr. 1996;  121 902-905
  • 15 Haber M, Reuben A, Burrell M. et al . Multiple focal nodular hyperplasia of the liver associated with hemihypertrophy and vascular malformations.  Gastroenterology. 1995;  108 1256-1262
  • 16 Müller L eisse C, Kujat C, Klose K, Buchsel R. [Diagnosis of focal nodular hyperplasia].  Röntgenpraxis. 1990;  43 281-287
  • 17 Herman P. et al . Hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia: Differential diagnosis and treatment.  World J Surg. 2000;  24 372-376

Anschrift für die Verfasser

Dr. med. D. Schmitz

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