Bilateral Wilms' Tumor - Surgical Aspects

Summary

Four to eight percent of all Wilms' tumors are bilateral. Achieving curative resection of such tumors by partial nephrectomy or tumor enucleation while maintaining sufficient renal function represents a surgical challenge. Effective preoperative chemotherapy facilitates this aim considerably. Seven patients who were diagnosed to have bilateral synchronous Wilms' tumors between 1990 and 1994 are being reviewed. At the time of initial diagnosis, their mean age was 24.4 months, range 7 to 45 months. In 4 cases, pre-operative imaging did not reveal the full extent of the lesions, and in one of these, involvement of the second kidney was only detected by surgical exploration. Five of the children received at least 4 weeks of neo-adjuvant chemotherapy without primary biopsy, followed by bilateral tumor resection. One child had to be operated on as an emergency without any preliminary treatment, and in one, chemotherapy was interrupted after 3 weeks because of veno-occlusive disease. After a follow-up period of 66 months on the average (range 50 to 81 months), five of the patients are free of recurrence and clinically well - one with a kidney graft. The remaining two patients have died. Discussion is focussed on different management strategies of this rather rare pathology considering SIOP und NWTS protocols.

Résumé

Quatre à huit pour cent de toutes les tumeurs de Wilms sont bilatérales. La difficulté de réaliser la résection de telles tumeurs (néphrectomie partielle, énucléation), tout en maintenant suffisamment de parenchyme rénal est un challenge chirurgical. La chimiothérapie pré-opératoire aide considérablement à atteindre ce but. Les auteurs ont étudié les cas de sept patients ayant une tumeur de Wilms bilatérale diagnostiquée entre 1989 et 1992. Au moment du diagnostic, les enfants étaient âgés de 7 à 45 mois avec un âge moyen de 24,4 mois. Dans deux cas, la tumeur a été diagnostiquée comme bilatérale au moment de l'opération. Six des enfants recevaient au moins quatre semaines de chimiothérapie, sans biopsie première et la résection tumorale bilatérale était alors effectuée. Un enfant était opéré sans chimiothérapie première. Après une période de surveillance de 66 (50 - 81) mois, cinq des patients étaient sans récidive et en bon état général. Deux enfants sont décédés. Les résultats sont discutés en fonction des différentes stratégies thérapeutiques de la SIOP et de NWTS.

Resumen

Cuatro a 8 % de todos los tumores de Wilms son bilaterales. Las dificultades para conseguir una resección curativa de tales tumores (nefrectomía parcial, enucleación) manteniendo la suficiencia del parénquima renal representa un desafío quirúrgico. La quimioterapia preoperatoria eficaz facilita este objetivo considerablemente. Hemos estudiado 7 pacientes diagnosticados de tumor de Wilms bilateral síncrono entre 1989 y 1992. En el momento del diagnóstico los pacientes tenían entre 7 y 45 meses de edad siendo la media 24.4 meses. En dos casos la bilateralidad fue diagnosticada durante la operación. Seis de los niños recibieron por lo menos 4 semanas de quimioterapia sin biopsia inicial y resección tumoral bilateral. Uno fue operado sin quimioterapia inicial. Tras un periodo de seguimiento medio de 66 meses (50 a 81) 5 de los pacientes están libres de enfermedad y en buena situación. Dos fallecieron. Se discuten los resultados de acuerdo con las diferentes estrategias de tratamiento de los protocolos SIOP y NWTS.

Zusammenfassung

Ein bilateraler Befall wird in 4 - 8 % von Wilms-Tumoren gefunden. Die chirurgische Herausforderung besteht in der Schwierigkeit, eine kurative Resektion der Tumore (partielle Nephrektomie, Tumorenukleation) bei Erhalt von genügend funktionsfähigem Nierenparenchym zu erreichen. Eine effektive präoperative Chemotherapie erleichtert diese Zielsetzung beträchtlich. Es wird über 7 Patienten aus dem Zeitraum 1990 - 1994 berichtet, bei denen ein bilateraler synchroner Wilms-Tumor diagnostiziert wurde. Die Patienten waren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung zwischen 7 Monaten und 3 Jahre 9 Monate alt, bei einem Durchschnittsalter von 24,4 Monaten. Bei 4 der 7 Kinder fanden sich intraoperativ Läsionen, die durch die Bildgebung nicht erkannt worden waren, bei einem davon wurde erst intraoperativ der Befall der zweiten Niere festgestellt. Bei 6 Kindern wurde eine neoadjuvante Chemotherapie und nach Erreichen einer Tumorregression anschließend die beidseitige Tumorresektion durchgeführt. Ein Kind musste ohne vorhergehende Chemotherapie notfallmäßig operiert werden. Zwei Kinder sind verstorben. Die fünf Überlebenden sind bei einer Nachbeobachtungszeit von durchschnittlich 66 Monaten (50 - 81) in Vollremission. Ein Kind benötigte eine Nierentransplantation. Das diagnostische und therapeutische Management wird diskutiert.

Key words

Bilateral Wilms' tumor - Surgical treatment - Outcome

Mots-clés

Tumeur de Wilms bilatérale - Chirurgie - Suivi

Palabras clave

Tumor de Wilms, bilateral

Schlüsselwörter

Bilaterale Wilms-Tumore - Operative Therapie - Langzeitergebnisse

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