Use of a Myocutaneous Flap after Resection of a Large Lymphangioma

Summary

We report on an 11-year-old girl with a large lymphangioma involving the lower third of the abdominal wall, the mons pubis, both labia majora, the perianal region and extending into the pelvic bones. Because of an increasing lymphorrhea from the cutaneous lesions resulting in considerable discomfort and skin infections, the patient sought medical advice. After lymphological check-up excluded the existence of a chylous reflux, the patient was presented at a multidisciplinary medical council. A palliative surgical treatment was recommended consisting of the resection of the most affected suprapubic region and the coverage of the resulting tissue defect with a gracilis myocutaneous flap. Postoperatively, a venous stasis at the tip of the skin paddle developed, which was relieved by the use of leeches and required secondary closure. Despite these complications, the surgical intervention yielded an acceptable cosmetic result, a diminution of lymphorrhea and hence subjectively some relief. Conclusion: Due to the variability of lymphangiomas, an assessment by a multidisciplinary consultation is proposed. With respect to therapy, the use of a myocutaneous flap represents one of the therapeutic options for large cutaneous lymphangiomas.

Résumé

Nous rapportons l'observation d'une fille de 11 ans présentant un lymphangiome occupant le tiers inférieur de la paroi abdominale, le pubis, les deux grandes lèvres, la région périanale et infiltrant les os du bassin. Du fait d'une lymphorée de plus en plus importante depuis les lésions cutanées qui entraînait un inconfort de plus en plus important, la patiente a demandé un avis médical. Après un bilan lymphatique, l'existence d'un reflux chyleux ayant été exclue, la patiente a été présentée a un groupe médical multidisciplinaire. Il a été décidé un traitement chirurgical palliatif consistant en la résection de la zone supra pubienne la plus atteinte et la couverture du défet tissulaire par un lambeau musculo-cutané de gracilis. En postopératoire, une stase veineuse au sommet du lambeau était traité par l'utilisation de sangsues et une fermeture secondaire. Malgré ces complications, le traitement donnait un résultat cosmétique acceptable et une diminution de la lymphorée. En conclusion, l'aspect très variable des lymphangiomes impose une approche multidisciplinaire. Le lambeau musculo-cutané est l'une des options thérapeutiques pour les grands lymphangiomes.

Resumen

Presentamos el caso de una niña de 11 años con un linfangioma gigante que afectaba el tercio inferior de la pared abdominal, el monte de Venus, ambos labios mayores y la región perianal que se extendía hacia los huesos de la pelvis. La paciente decidió consultar a causa de la linforrea creciente a través de las lesiones cutáneas que le causaban gran incomodidad e infecciones cutáneas. Tras un estudio linfológico que excluyó la existencia de reflujo quiloso, la paciente se presentó en una sesión multidisciplinaria que recomendó un tratamiento quirúrgico paliativo consistente en la resección de la mayor parte de la región suprapúbica y en la cobertura del defecto con un colgajo miocutáneo a partir del músculo gracilis. En el postoperatorio, un estasis venoso de la punta del colgajo requirió el uso de sanguijuelas y sutura secundaria. A pesar de estas complicaciones, la intervención quirúrgica proporcionó resultados cosméticos aceptables, disminuyó la linforrea y alivió subjetivamente a la paciente. Concluímos que, dada la variabilidad de los linfangiomas, lo más adecuado es un abordaje multidisciplinario. Con respecto al tratamiento, el colgajo miocutáneo es una de las opciones válidas.

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines 11-jährigen Mädchens mit einem ausgedehnten Lymphangiom vorgestellt, welches sich vom unteren Drittel der Bauchdecke über den Mons pubis und beide Labia majora bis in die perianale Region und die iliakalen Beckenknochen erstreckte. Aufgrund einer zunehmenden Lymphorrhö aus den kutanen Läsionen kam es zu einer deutlichen Beeinträchtigung des Befindens und zu Hautinfektionen, weswegen die Patientin ärztlichen Rat aufsuchte. Nachdem durch eine lymphologische Untersuchung ein chylöser Reflux ausgeschlossen wurde, wurde die Patientin einer multidisziplinären ärztlichen Sprechstunde mit der Frage vorgestellt, ob eine partielle Resektion zur Verminderung der Lymphorrhö möglich sei. Die Empfehlung der Sprechstunde war ein palliativer chirurgischer Eingriff, der aus einer Resektion der am stärksten betroffenen suprapubischen Region und der Deckung des entstehenden Gewebedefekts durch eine Gracilismyokutanlappen-Plastik bestand. Postoperativ kam es zu einer venösen Stase an der Spitze des Hauttransplantats, die durch Blutegel entlastet werden konnte und zu einer sekundären Wundheilung führte. Trotz dieser Komplikationen erzielte der chirurgische Eingriff ein akzeptables kosmetisches Ergebnis, eine Verminderung der Lymphorrhö und auf diese Weise eine Erleichterung für die Patientin. Schlussfolgerung: Bedingt durch die Variabilität von Lymphangiomen wurde eine Beurteilung in einer multidisziplinären ärztlichen Sprechstunde angeregt. Die Myokutanlappenplastik stellt eine therapeutische Möglichkeit bei ausgedehnten Lymphangiomen dar.

Key words

Lymphangioma - Surgical flaps - Leeches

Mots-clés

Lymphangiome - Lambeau chirurgical - Sangsue

Palabras clave

Linfangioma - Colgajos - Sanguijuelas

Schlüsselwörter

Lymphangiom - Myokutanlappenplastik - Medizinische Blutegel

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