Idiopathic Fibrosing Pancreatitis Presenting with Obstructive Jaundice in a Child

Summary

Idiopathic fibrosing pancreatitis (IFP) is a rare cause of obstructive jaundice in children. The obstruction is caused by circumferential compression of the intrapancreatic portion of the common bile duct (CBD). Various forms of biliary decompression, including surgical sphincteroplasty, choledochoduodenostomy, and Roux-en-Y choledochojejunostomy are employed as a treatment. We report a 14-year-old boy with IFP who was successfully treated by a temporary drainage of compressed CBD with the help of a stent placed by endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). The diagnosis of IFP was confirmed histologically after open surgery. The patient remains well after 3.5 years of follow-up with no evidence of pancreatic insufficiency. This report offers an additional case of IFP causing obstructive jaundice treated by temporary internal drainage of CBD, which is safer and less invasive than biliodigestive surgical decompression.

Résumé

La pancréatite idiopathique fibrosante (IFP) est une rare cause d'ictère obstructif chez l'enfant. L'obstruction est causée par une compression circonférentielle du cholédoque (CBD). Des traitements variés de décompression biliaire ont été proposés: sphincteroplastie chirurgicale, choledochoduodenostomie et anse en Y. Nous rapportons le cas d'un garçon de 14 ans traité par une prothèse posée par voie endoscopique. Le diagnostic de IFP était confirmé par une biopsie. Le patient va bien 3,5 ans après sans insuffisance pancréatique. Ceci est un nouveau cas de IFP traité par drainage interne ce qui est plus sur et moins invasif que les dérivations biliodigestives chirurgicales.

Resumen

La pancreatitis idiopática fibrosante (IFP) es una causa rara de ictericia obstructiva en niños. La obstrucción se debe a la compresión circunferencial de la porción intrapancreática de la vía biliar principal (CBD). Se puede tratar con varias formas de descompresión biliar incluyendo esfinteroplasta quirúrgica, coledocoduodenostomía y coledocoyeyunostomía en Y de Roux. Presentamos el caso de un niño de 14 años con IFP tratada con éxito mediante drenaje temporal de la CBD comprimida mediante una endoprótesis colocada por colangiopancreatografía endoscópica retrógrada. El diagnóstico de IFP se confirmó histológicamente tras cirugía abierta. El paciente permanece bien 3 años ¿ después sin evidencia de insuficiencia pancreática. Este caso añade una nueva observación de IFP que condujo a ictericia obstructiva y que pudo ser tratado con exito mediante drenaje interno menos invasivo que la descompresión digestiva quirúrgica.

Zusammenfassung

Die idiopathische fibrosierende Pankreatitis ist eine seltene Ursache einer mechanischen Behinderung des Galleabflusses im Kindesalter. Die Behinderung wird verursacht durch eine zirkuläre Kompression des innerpankreatischen Anteils des Gallenganges. Die Dekompression und damit die Beseitigung des Ikterus besteht in einer chirurgischen Intervention, und zwar entweder in einer Sphinkteroplastik, einer Choledochoduodenostomie oder einer Choledochojejunostomie nach Roux. In der vorliegenden Arbeit wird ein 14-jähriger Knabe vorgestellt, bei dem die Kompression durch eine vorübergehende Einlage eines Stents, der retrograd endoskopisch (ERCP) platziert wurde, behandelt werden konnte. Die Diagnose der idiopathischen fibrosierenden Pankreatitis wurde bioptisch im Rahmen einer Laparotomie gesichert. Eine Resektion des Pankreas erfolgte jedoch nicht. Nach einem Jahr wurde der Stent erfolgreich entfernt. Der Knabe ist jetzt seit 3¿ Jahren beschwerdefrei.

Key words

Idiopathic fibrosing pancreatitis - Obstructive jaundice - Endoscopic retrograde cholangiopancreatography

Mots-clés

Pancréatite fibrosante idiopathique - Ictère obstructif - Cholangiographie endoscopique rétrograde

Palabras clave

Pancreatitis idiopática fibrosante - Ictericia obstructiva - Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada

Schlüsselwörter

Idiopathische fibrosierende Pankreatitis - Ikterus im Kindesalter - Stent-Behandlung

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