Midline Nasal Mass in Infancy: A Nasal Glioma Case Report

Summary

Congenital midline nasal masses are rare anomalies that occur in about one in 20,000 - 40,000 live births. The most common are dermoid/epidermoid tumors, nasal cerebral heterotopias (nasal gliomas), and nasal encephaloceles; some have an actual or potential central nervous system connection. Nasal gliomas are CNS masses of neurogenic origin which have lost their intracranial connections and present as an obvious external or intranasal mass at birth without associated surgical symptoms. Careful evaluation is required to confirm the diagnosis and appropriate management. The interpretation of CT and MR images can be difficult but is useful in differentiating nasal gliomas from other congenital nasal masses. The presence of a fibrous stalk may be associated with cranial defects and CSF leak. Excisional biopsy allows histopathologic diagnosis and is the definitive treatment. They are benign lesions, and recurrences are rare, so conservative cosmetic surgical techniques should be chosen for gliomas where there is no proven intracranial extension. The authors report an illustrative nasal glioma case in a one-year-old male infant with extranasal and intranasal components, and discuss the therapeutic options.

Résumé

Les masses nasales congénitales de la ligne médiane sont des malformations rares, concernant 1 cas sur 20 000 à 40 000 naissances. Parmi les plus fréquentes on retrouve les tumeurs dermoïdes/épidermoïdes, les hétérotopies cérébrales (gliomes nasaux), et les encéphalocèles. Quelques unes peuvent être en continuité avec le système nerveux central. Les gliomes nasaux sont d'origine neurogènes sans prolongation intracrânienne. Ils se présentent à la naissance comme des masses évidentes, soit complètement extériorisés, soit en position intranasale sans symptomatologie associée. Une évaluation minutieuse est indispensable pour confirmer le diagnostic et pour les traiter correctement. Le scanner et l'IRM sont difficiles à interpréter mais ils restent très utiles pour le diagnostic différentiel entre gliome et tumeur nasale congénitale. La présence d'un pédicule fibreux laisse suspecter la coexistence d'une fente crânienne avec fuite de liquide céphalo rachidien. Le traitement définitif consiste en une exérèse chirurgicale complète avec examen anatomopathologique pour confirmation du diagnostic. Les gliomes nasaux représentent des malformations bénignes avec un taux de récidive extrêmement faible. C'est la raison pour laquelle on peut envisager d'emblée des exérèses chirurgicales conservatrices à visée esthétique, dans les cas précis où l'extension intracrânienne a été exclue. Les auteurs présentent un cas de gliome nasal chez un nourrisson de 1 an avec une extension intra et extranasale, et discutent des modalités thérapeutiques.

Resumen

Las masas nasales congénitas en la línea media son anomalías raras que ocurren entre 1/20 - 40 000 recién nacidos vivos. Las más comunes son tumores dermoides, glioma nasal o encefalocele nasal. Algunas pueden tener conexión con el sistema nervioso central. Los gliomas nasales son de origen neural pero habitualmente no mantienen conexión intracraneal y se presentan en el neonato como masas externas o intranasales asintomáticas. Es necesaria una evaluación cuidadosa para confirmar el diagnóstico y planear el correcto manejo terapéutico. La interpretación de las imagenes de TAC y de RNM puede ayudar a diferenciarlos de otros tumores nasales. La presencia de un componente fibroso puede asociarse con defectos craneales y fístula de líquido cefalorraquídeo. La extirpación permite el diagnóstico histopatológico y es el tratamiento definitivo. Son lesiones benignas que raramente recidivan. La cirugía debe ser conservadora en aquellos gliomas sin extensión intracraneal. Los autores comunican un caso de glioma nasal con componente intra y extranasal, en un niño de 1 año de edad, discutiendo las diferentes alternativas terapéuticas.

Zusammenfassung

Kongenitale Tumoren der Nasenmittellinie sind seltene Anomalien. Die Inzidenz beträgt 1 auf 20 000 - 40 000 Lebendgeburten. Die häufigsten Tumoren sind Dermoide, nasale meningeale Heterotopien (Gliome der Nase) und frontale Meningoenzephalozelen. Eine Verbindung zum ZNS ist möglich. Nasale Gliome sind Tumoren neurogenen Ursprungs, welche ihre Verbindung zum ZNS verloren haben. Sie zeigen sich als supra- oder intranasaler Tumor ohne assoziierte chirurgische Symptome. Zur Diagnosestellung und Planung der geeigneten Therapie ist eine sorgfältige Abklärung erforderlich. CT und NMR können in ihrer Interpretation schwierig sein, tragen aber zur Abgrenzung gegenüber den Differenzialdiagnosen bei. Ein bindegewebiger Stiel kann vorhanden sein und ist oft mit intrakraniellen Defekten und Liquorrhö vergesellschaftet. Die vollständige Exzision erlaubt eine histopathologische Diagnose und ist gleichzeitig die definitive Behandlung. Gliome der Nase sind benigne Tumoren, Lokalrezidive sind selten, so dass sich in Fällen ohne einen intrakraniellen Anteil des Tumors ein begrenztes, kosmetisch rücksichtsvolles chirurgisches Vorgehen anbietet. Die Autoren berichten über den lehrreichen Fall eines Glioms der Nase mit intra- und extranasaler Komponente bei einem einjährigen Jungen und diskutieren die therapeutischen Optionen.

Key words

Congenital midline nasal masses - Nasal gliomas - Children

Mots-clés

Masses nasales congénitales de la ligne médiane - Gliome nasal - Enfants

Palabras clave

Tumores nasales congénitales - Niños

Schlüsselwörter

Gliom der Nase - Meningoenzephalozele

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