Leberfunktionsstörung als Leitsymptom einer einheimischen Sprue

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 45-jährigen Mann, der sich zur Abklärung einer Transaminasenerhöhung in unserer hepatologischen Ambulanz vorstellte. Ein Jahr zuvor war es zu einem bis dahin ungeklärten ischämischen Schlaganfall und einem subduralen Hämatom gekommen. Die durchgeführte Labordiagnostik zeigte eine auf 216 U/L erhöhte Glutamat-Pyruvat-Transaminase und ein Malabsorptionssyndrom mit einem Mangel sämtlicher Vitamin-K- abhängiger Gerinnungsfaktoren. In der Antikörperdiagnostik fielen IgA-Anti-Gliadin-AK und IgA-Anti-Endomysium-AK positiv aus. Zur Bestätigung der einheimischen Sprue erfolgte eine Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsien aus dem distalen Duodenum. In der histologischen Aufarbeitung zeigten sich spruetypische Veränderungen mit einer Zottenatrophie sowie einer Vermehrung der intraepithelialen Lymphozyten. Nach Durchführung der glutenfreien Diät bildete sich die Malabsorption und die damit verbundene Gerinnungsstörung zurück. Die erhöhten Transaminasen normalisierten sich innerhalb von 6 Monaten. Der Verlauf zeigt das Vorkommen einer in der Regel reversiblen Leberbeteiligung bei der einheimischen Sprue.

Hypertransaminasaemia and impaired liver function in a patient with oligosymptomatic celiac disease

We describe the case of a 45-year-old man who was referred for evaluation of elevated aminotransferases. One year before referral the patient developed an ischemic stroke followed by a subdural hematoma three months later. In our outpatient clinic the patient presented with a malabsorption syndrome including diminished vitamin-K-dependent clotting factors. Serologic testing was positive for IgA antigliadin antibodies and IgA antiendomysial antibodies. Celiac disease was confirmed by an upper endoscopy examination and biopsies obtained from the distal duodenum. Histological examination showed villous atrophy, crypt hyperplasia and an increase in intraepithelial lymphocyte count consistent with celiac disease. After initiation of a gluten-free diet the malabsorption syndrome as well as liver dysfunction improved. Serum aminotransferase levels normalized within 6 months. The clinical course demonstrates involvement of the liver in patients with celiac disease.

Schlüsselwörter

Transaminasenerhöhung - Vitamin-K- Mangel - Einheimische Sprue

Key words

Hypertransaminasaemia - Vitamin-K-Deficiency - Celiac Disease

Literatur

• 1 Bardella M T, Fraquelli M, Quatrini M. et al . Prevalence of hypertransaminasemia in adult celiac patients and effect of gluten-free diet.  Hepatology. 1995;  22 833-836
• 2 Volta U, De Franceschi L, Lari F. et al . Coeliac disease hidden by cryptogenic hypertransaminasaemia.  Lancet. 1998;  352 26-29
• 3 van Elburg R M, Uil J J, Mulder C J, Heymans H S. Intestinal permeability in patients with coeliac disease and relatives of patients with coeliac disease.  Gut. 1993;  34 354-357
• 4 Dietrich C F, Brunner V, Seifert H. et al . Intestinal B-mode sonography in patients with endemic sprue. Intestinal sonography in endemic sprue.  Ultraschall Med. 1999;  20 242-247
• 5 Oberhuber G, Granditsch G, Vogelsang H. The histopathology of coeliac disease: Time for a standardized report scheme for pathologists.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 1999;  11 1185-1194
• 6 Novacek G, Miehsler W, Wrba F. et al . Prevalence and clinical importance of hypertransaminasaemia in coeliac disease.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 1999;  11 283-288
• 7 Caspary W F. Gluten hypersensitivity - are sprue/celiac disease only the tip of the iceberg?.  Z Gastroenterol. 1993;  31 493-495
• 8 Wahnschaffe U, Riecken E O, Schulzke J D. Diagnosis of Sprue.  Dtsch Med Wochenschr. 2001;  126 638-642
• 9 Holtmeier W, Caspary W F. Diagnosis of sprue/celiac disease.  Dtsch Med Wochenschr. 1998;  123 338-339
• 10 Trier J S. Diagnosis of celiac sprue.  Gastroenterology. 1998;  115 211-216
• 11 Sollid L M, Markussen G, Ek J. et al . Evidence for a primary association of celiac disease to a particular HLA-DQ alpha/beta heterodimer.  J Exp Med. 1989;  169 345-350
• 12 Dieterich W, Ehnis T, Bauer M. et al . Identification of tissue transglutaminase as the autoantigen of celiac disease.  Nat Med. 1997;  3 797-801
• 13 Riecken E O, Daum S, Schulzke J D, Dieterich W, Schuppan D. Tissue transglutaminase as autoantigen in endemic sprue. New aspects in diagnosis and etiopathogenesis.  Dtsch Med Wochenschr. 1998;  123 1454-1460
• 14 Zeuzem S. Gut-liver axis.  Int J Colorectal Dis. 2000;  15 59-82
• 15 Fracassetti O, Delvecchio G, Tambini R, Lorenzi N, Gavazzeni G. Primary sclerosing cholangitis with celiac sprue: Two cases.  J Clin Gastroenterol. 1996;  22 71-72
• 16 Sorensen H T, Thulstrup A M, Blomqvist P. et al . Risk of primary biliary liver cirrhosis in patients with coeliac disease: Danish and Swedish cohort data.  Gut. 1999;  44 736-738
• 17 Cassagnou M, Boruchowicz A, Guillemot F. et al . Hepatic steatosis revealing celiac disease: A case complicated by transitory liver failure.  Am J Gastroenterol. 1996;  91 1291-1292
• 18 Bardella M T, Vecchi M, Conte D. et al . Chronic unexplained hypertransaminasemia may be caused by occult celiac disease.  Hepatology. 1999;  29 654-657
• 19 Avery R A, Duncan W E, Alving B M. Severe vitamin K deficiency induced by occult celiac disease BR96-026.  Am J Hematol. 1996;  53 55
• 20 Pratt D S, Kaplan M M. Evaluation of abnormal liver-enzyme results in asymptomatic patients.  N Engl J Med. 2000;  342 1266-1271
• 21 Sardy M, Karpati S, Peterfy F. et al . Comparison of a tissue transglutaminase ELISA with the endomysium antibody test in the diagnosis of gluten-sensitive enteropathy.  Z Gastroenterol. 2000;  38 357-364
• 22 Ciclitira P J. AGA technical review on Celiac Sprue. American Gastroenterological Association.  Gastroenterology. 2001;  120 1526-1540

Anschrift für die Verfasser