Postnatal Management of Cystic Neuroblastoma

Summary

Cystic adrenal neuroblastoma (NB) is highly unusual. We report two cases of cystic NB, detected antenatally and emphasize postnatal strategy management. Case 1: a right cystic mass was detected in a foetus in the 34th week of pregnancy, and checked as the same in the 36th week. Postnatal ultrasonography confirmed the presence of a growing adrenal cystic mass. MRI and MIBG scintigraphy suggested an isolated adrenal tumour, without catecholamine secretion. Surgical resection was decided upon and pathological examination confirmed the diagnosis of cystic NB. Follow-up found a recurrence at 10 months and the patient underwent excision after chemotherapy. Histology confirmed the metastatic origin from NB. Case 2: a right adrenal cystic mass was detected during pregnancy, with no regression of tumour size on postnatal US. MRI, MIBG scintigraphy, and catechol plasma and urinalysis led to the conclusion of an isolated non-secreting lesion. A right adrenalectomy was performed at 1 month. Pathologic examination diagnosed a cystic NB. We would suggest serial US examinations and early removal of any cystic mass with characteristic US signs (thick complex wall) or without regression on one month follow-up. Prenatal diagnosis may provide the best chances for neonatal excision and good prognosis.

Résumé

Le neuroblastome kystique surrénalien est une tumeur extrêmement rare. Nous rapportons deux cas de neuroblastomes kystiques de diagnostic anténatal, en insistant sur les critères de prise en charge postnatale. Cas 1: Une masse abdominale droite, kystique, était découverte à 34 semaines de grossesse, et confirmée à 36 semaines. L'échographie postnatale retrouvait une masse surrénalienne kystique ayant augmentée de taille. L'IRM et la scintigraphie-MIBG plaidaient pour une tumeur isolée de la surrénale, non sécrétante (dosages sanguins et urinaires de catecholamines normaux). La résection chirurgicale était décidée à 4 semaines de vie, et l'anatomo-pathologie portait le diagnostic de neuroblastome kystique. Au 10^e mois postopératoire, une récidive était retrouvée et opérée après chimiothérapie. L'examen histologique concluait à une métastase d'un neuroblastome. Cas 2: Une masse kystique de la surrénale droite était diagnostiquée pendant la grossesse, et ne régressait pas lors de la surveillance échographique postnatale. L'IRM, la scintigraphie MIBG, et les dosages plasmatiques et urinaires concluaient à une lésion isolée, non secrétante. Une surrénalectomie droite était effectuée à un mois. L'anatomo-pathologie portait le diagnostic de neuroblastome kystique. Nous suggérons un suivi basé sur la répétition des examens échographiques, et proposons une éxérèse précoce, après bilan complet, de toute masse kystique ayant des caractéristiques typiques (paroi épaisse complexe), ou ne régressant pas après un mois de surveillance. Le diagnostic anténatal donne dans ces cas, les plus grandes chances pour une chirurgie complète, et un bon pronostic.

Resumen

El neuroblastoma quístico suprarrenal es muy poco frecuente. Presentamos dos casos detectados prenatalmente y discutimos la estrategia de tratamiento postnatal.

Caso 1: En un feto de 34 semanas de gestación se detectó una masa quística derecha que persistía a las 36 semanas. La ultrasonografía postnatal confirmó la presencia de una masa quística suprarrenal creciente. La RNM y la escintigrafía con MIBG sugirieron un tumor suprarrenal aislado sin secreción de catecolaminas. Se decidió la extirpación quirúrgica y el examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de neuroblastoma quístico. A los 10 meses recidivó y fue necesaria una nueva extirpación tras quimioterapia. La histología confirmó el origen metastásico del neuroblastoma.

Caso 2: Se detectó una masa quística suprarrenal derecha durante el embarazo que no regresó en el momento del nacimiento. La RNM y la escintigrafía con MIBG así como el análisis de las catecolaminas en plasma y orina permitieron diagnosticar una lesión aislada no secretante. Se realizó una adrenalectomía al mes de vida. El análisis anatomopatológico diagnosticó un neuroblastoma quístico. Sugerimos exámenes ultrasonográficos seriados y extirpación temprana de cualquier masa quística con signos ultrasonográficos característicos (pared gruesa) y sin regresión al mes de seguimiento. El diagnóstico prenatal puede proporcionar las mejores posibilidades de extirpación neonatal y buen pronóstico.

Zusammenfassung

Das zystische Neuroblastom der Nierenanhangdrüse ist ein seltener Tumor. Es werden zwei Fälle mit pränataler Diagnose vorgestellt und die postnatale Therapie diskutiert. Im Fall 1 wurde ein rechtsseitiges abdominelles, zystisches Neuroblastom in der 34. Schwangerschaftswoche diagnostiziert und in der 36. Woche bestätigt. Der postnatale Ultraschall zeigte einen Tumor der rechten Nebenniere, das MRT und die MIBG-Szintigraphie bestätigten den Verdacht bei normalen Blut- und Urinkatecholaminwerten. In der 4. Lebenswoche erfolgte die Resektion. Die Histologie ergab ein zystisches Neuroblastom. 10 Monate nach der Resektion kam es zu einem Rezidiv, das zunächst chemotherapeutisch behandelt und dann erneut exzidiert wurde. Die Histologie des Resektates bestätigte die Metastase eines Neuroblastoms. Auch bei dem zweiten Patienten wurde ein zystisches Neuroblastom der rechten Nebenniere pränatal diagnostiziert und postnatal in gleicher Weise wie Fall 1 bestätigt. Die Resektion erfolgte auch hier in der 4. Lebenswoche mit derselben histologischen Diagnose eines zystischen Neuroblastoms. Schlussfolgerungen: Der pränatale Ultraschall kann einen frühzeitigen Hinweis auf ein Neuroblastom geben. Wiederholte sonographische Untersuchungen müssen folgen und postnatal ein frühzeitiger Resektionstermin festgelegt werden. Der Tumor muss vollständig entfernt werden, um Rezidive zu vermeiden.

Key words

Cystic neuroblastoma - Surgery

Mots clés

Neuroblastome kystique - Chirurgie

Palabras clave

Neuroblastoma quístico - Cirugía

Schlüsselwörter

Zystisches Neuroblastom - Pränatale Diagnose

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