Management of the Primary Obstructed Megaureter (POM) and Indication for Operative Treatment

Abstract

Presented is the diagnostic and therapeutic management of the primary obstructed megaureter (POM).

42 patients presented with 53 ureteral units (UU) of POM (5 females, 37 males, 36 neonates and 6 children aged 3 to 8 years). Of the 53 megaureters 10 UU (19 %) were on the right and 27 UU (51 %) were on the left. 8 patients (19 %) with 16 UU (30 %) showed a bilateral abnormality. In 41 % of the patients, hydronephrosis had been discovered by prenatal ultrasound. All patients were evaluated postnatally by ultrasound (US), voiding cysturethrogram (VCUG), intravenous pyelogram (IVP) and diuresis renogram (MAG-3) (DR). Due to the percentage of urinary drainage, the renogram results were classified into different categories: no obstruction, functional obstruction, equivocal and obstruction. A partial renal function was also calculated. Follow-up of the patients ranges between 5 to 48 months (mean: 22.1). All patients underwent serial US and serial DR were obtained in 36 patients.

Initially, 9 (17 %) UU showed a functional obstruction, 34 (64.2 %) an equivocal and 10 (18.8 %) an obstructive urinary drainage pattern. 2 kidneys showed a significant decreased partial function of 20, respectively 26 %. Surgery was performed in an initial impaired renal function with an obstructive pattern or in cases with normal function and at least equivocal urinary drainage pattern with no improvement or deterioration of the urinary drainage and/or function in the follow-up. Considering these criteria, 5 (9.6 %) patients needed surgery. No loss of kidney function has been observed in follow-up.

DR is the most valuable diagnostic tool. Criteria interpreting the results are demonstrated in this article.

Primary obstructed megaureter · Diuresis renography

Résumé

Le but de ce travail est de présenter le diagnostic et la prise en charge du méga-uretère obstructif primitif (POM).

42 patients présentaient 53 unités urétérales (UU), de POM (5 femmes, 37 hommes, 36 nouveau-nés et 6 enfants âgés de 3 à 8 ans). Parmi ces 53 méga-uretères, 10 unités urétérales (19 %) étaient à droite et 27 unités urétérales (51 %) étaient à gauche. Huit patients (19 %) avec 16 unités urétérales (30 %) montraient une anomalie bilatérale. Chez 41 % des patients une hydronéphrose a été découverte par l'échographie anténatale. Tous les patients ont été évalués en période post-natale par échographie (US), cystographie (VCUG), urographie intra-veineuse (IVP) et scintigraphie (MAC 3) (DR). Avec le pourcentage de drainage urinaire, la scintigraphie rénale était classée en différentes catégories: pas d'obstruction, obstruction fonctionnelle, équivoque et obstruction. Une fonction rénale partielle était calculée. Le suivi des patients est de 5 à 48 mois (moyenne: 22,1). Tous les patients ont eu une série d'échographies, et une scintigraphie a été obtenue chez 36.

Initialement, 9 (17 %) unités urétérales ont montré une obstruction fonctionelle, 34 (64,2 %) une obstruction douteuse et 10 (18,8 %) une obstruction. Deux reins montraient une diminution de la fonction chez 20 patients (26 %). La chirurgie était réalisée dans un cas de fonction rénale altérée avec un tableau obstructif où en cas de fonction normale, où au moins un aspect de drainage urinaire symétrique avec aucune amélioration ou une détérioration du drainage urinaire et/ou de la fonction dans le suivi du patient.

En considérant ces critères, 5 patients (9.6 %) ont nécessité de la chirurgie. Aucune perte de fonction rénale n'a été observée.

La scintigraphie est le plus valable des outils. Les critères interprétant les résultats sont démontrés dans cet article.

Méga-uretère primitif

Resumen

Presentamos el manejo diagnóstico y terapéutico del megauréter obstructivo primario (POM) en 42 niños con 53 unidades ureterales obstruídas (5 niñas, 37 niños, 36 recién nacidos y 6 niños de entre 3 y 8 años). De los 53 megauréteres 10 unidades ureterales (19 %) eran derechas y 27 (51 %) eran izquierdas mientras que en 8 (19 %) con 16 unidades ureterales (30 %) la anomalía era bilateral. En el 41 % de los niños se descubrió la hidronefrosis por ultrasonografia prenatal. Todos los pacientes se valoraron postnatalmente por ultrasonografía, cistografía miccional, pielografía intravenosa y renograma diurético. Según el drenaje urinario los resultados del renograma fueron clasificados en diferentes categorías: no obstrucción, obstrucción funcional, dudoso y obstructivo. Se calculó también la función renal parcial. El seguimiento de los pacientes osciló entre 5 y 48 meses (media 22.1). Todos los pacientes fueron seguidos seriadamente con ultrasonidos y con renograma diurético en 36 casos.

Inicialmente 9 (17 %) unidades ureterales mostraron una obstrucción funcional, 34 (64.2 %) dudosa y 10 (18.8 %) obstrucción. Dos riñones mostraron una función parcial disminuída de 20 y 26 % respectivamente. Se practicó cirugía cuando había un patrón inicial de función renal alterada con obstrucción o en casos en los que la función y el patrón de drenaje urinario dudoso no mejoraban o se deterioraban en el seguimiento. Considerando estos criterios 5 (9.6 %) de los pacientes necesitaron cirugía. No se perdió a largo plazo la función renal en ningún caso.

El renograma diurético es la prueba diagnóstica más útil. Los criterios para interpretar los resultados se demuestran en este artículo.

Megauréter obstructivo primario · Renograma isotópico · Ultrasonorografía · Cistografía miccional

Zusammenfassung

Dargestellt wird die Diagnostik und Therapie des primär obstruktiven Megaureters (POM) mit Beurteilung der Wertigkeit verschiedener Untersuchungsmethoden.

Bei 42 Patienten mit 53 ureteralen Einheiten (UU) wurde ein POM diagnostiziert (5 Mädchen, 37 Jungen, 36 Neugeborene, 6 Kinder im Alter von 3 bis 8 Jahren). 10 UU (19 %) fanden sich auf der rechten, 27 UU (51 %) auf der linken Seite. Bei 8 Patienten (19 %) zeigte sich ein bilateraler POM (16 UU [30 %]). In 41 % der Fälle konnte die Diagnose pränatal sonographisch gestellt werden. Postnatal wurden alle Kinder sonographisch (US), radiologisch (Miktionszysturethrogramm) (VCUG), intravenöses Pyelogramm (IVP) und szintigraphisch (MAG-3) (DR) untersucht. Nach dem errechneten Grad der Abflussverzögerung wurde jeder Fall eingeteilt in nicht obstruktiv, funktionell obstruktiv, grenzwertig obstruktiv und obstruktiv. Die Nierenpartialfunktion wurde ebenfalls errechnet. Die Nachbeobachtungszeit der Patienten lag zwischen 5 und 48 Monaten (Mittel: 22,1). Alle Patienten wurden mehrfach sonographisch und 36 Patienten szintigraphisch nachuntersucht.

9 (17 %) UU zeigten initial ein funktionell obstruktives, 34 (64,2 %) ein grenzwertig obstruktives und 10 (18,8 %) ein obstruktives Abflussmuster. Zweimal war die Partialfunktion mit 20 bzw. 26 % eingeschränkt. Eine operative Korrektur wurde durchgeführt bei initial eingeschränkter Nierenfunktion mit obstruktivem Abflussmuster oder bei grenzwertiger Obstruktion ohne Verbesserung des Abflusses und/oder der Funktion im Verlauf. 5 (9,6 %) Patienten mussten operiert werden. Eine weitere Minderung der Nierenfunktion wurde im Verlauf nicht beobachtet.

Die Nierenszintigraphie (MAG-3) ist die wichtigste Untersuchung und die Ergebnisse müssen nach einheitlichen Kriterien beurteilt werden.

Primär obstruktiver Megaureter · MAG-3 Nierenszintigraphie

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