Surgical Methods for Anorectal Malformations from Rehbein to Peña - Critical Assessment of Score Systems and Proposal for a New Classification

Abstract

In this review article the surgical techniques of Rehbein, Romualdi, Kiesewetter, and Peña/De Vries are compared and corresponding surgical steps are pointed out. Peña/De Vries have adopted many surgical steps from Stephens and further standardized this technique. The results of recent postoperative examinations are presented with regard to the surgical methods of Stephens, Rehbein, Romualdi, Kiesewetter, and Peña. In that connection, the paper makes it clear that comparison of postoperative studies is not possible because the authors evaluate too small numbers of cases, use different scoring systems, do not indicate individual steps of their surgical techniques and do not consider the height of the atresias. The reference to the type of fistula that can be found in recent literature unfortunately does not provide a common basis for comparative studies either. Therefore, the paper suggests complete abandonment of scoring systems and classification of postoperative continence results instead according to the therapy that has to be applied. In addition, it again stresses the importance and necessity of adhering to the Wingspread classification.

Résumé

Dans cette revue, les techniques chirurgicales de Rehbein, Romualdi, Kiesewetter, et Peña/De Vries sont comparées et les différentes étapes chirurgicales correspondantes sont soulignées. La technique de Peña/de Vries a adopté beaucoup d'étapes chirurgicales de l'intervention de Stephen. Les résultats des examens post-opératoires sont présentés en relation avec la méthode chirurgicale de Stephen, Rehbein, Romualdi, Kiesewetter, et Peña. Ce papier montre à l'évidence que la comparaison des études post-opératoires n'est pas possible parce que les auteurs évaluent de trop petits nombres de cas, utilisent des techniques d'appréciation différentes, n'indiquent pas les différentes étapes chirugicales de leur technique et ne considèrent pas le niveau de l'atrésie ano-rectale. La référence au type de la fistule peut être trouvée dans la littérature récente mais malheureusement n'apporte pas de base commune pour des études comparatives. Aussi, ce papier suggère un abandon complet des systèmes de scores et de la classification des résultats de la continence post-opératoire. De plus, de nouveau il faut insister sur l'importance et la nécessité d'adhérer à la classification de Wingspread.

Resumen

En este artículo de revisión se comparan las técnicas de Rehbein, Romualdi, Kiesewetter y Peña/De Vries con sus correspondientes pasos quirúrgicos. La de Peña/De Vries adopta varios pasos de la de Stephens y estandariza esta técnica. Se presentan los resultados de exámenes postoperatorios recientes con estas diferentes técnicas. Este artículo demuestra que es difícil la comparación pues cada autor evalúa un número insuficiente de casos, usa diferentes sistemas de puntuación, no especifica los detalles de su técnica quirúrgica y no considera la altura de la malformación. Las referencias a la fístula en la literatura reciente no proporcionan desgraciadamente una base para la comparación. Por lo tanto, este trabajo sugiere que se abandonen los actuales sistemas de puntuación y se clasifiquen los resultados postoperatorios en cuanto a continencia en función de las medidas terapéuticas necesarias. Además, se destaca una vez más la importancia y la necesidad de aceptar la clasificación de Wingspread.

Zusammenfassung

Die vorliegende Übersichtsarbeit beschreibt den Wechsel der postoperativen Probleme nach Korrektur anorektaler Fehlbildungen. Die Resektion des Rektumblindsackes im Verfahren von Rehbein und Romualdi und das vereinfachte abdomino-perineale Durchzugsverfahren, das nicht auf den bereits von Stephens und später Kiesewetter beschriebenen sakralen Zugang einging, führten häufig zur Stuhlinkontinenz. Die Folge war die Entwicklung zahlreicher Scoring-Systeme und eine Renaissance kontinenzverbessernder Operationen. Nach der Einführung der posterioren sagittalen Anorektoplastik durch Peña und De Vries änderte sich dies schlagartig.

Seit 1982 steht die chronische Obstipation als postoperatives Hauptproblem im Vordergrund. Hierbei spielt die Verletzung extramuraler parasympathischer Nervenfasern durch den sakralen Zugang, insbesondere aber Fehlbildungen im Bereich des Rektumblindsackes, eine Hauptrolle. Fehlbildungen des Rückenmarkes führen eher zur Stuhlinkontinenz.

Da die chronische Obstipation signifikant häufiger beim sakralen Zugang auftritt als beim abdomino-sakralen Vorgehen oder der Anoproktoplastik, sind vergleichende Untersuchungen der Ergebnisse verschiedener Autoren nur möglich, wenn die Wingspread-Klassifikation von 1988 beibehalten wird. In der Übersichtsarbeit wird gezeigt, dass ein Bezug auf die Fistelart ebenso wenig hilfreich für vergleichende Untersuchungen ist wie die Verwendung früherer Scores oder die schlichte Einteilung in gute, befriedigende oder ausreichende Kontinenzergebnisse.

Aufgrund des Studiums der neuesten Literatur und tabellarischen Zusammenstellungen der relevanten Nachuntersuchungen der verschiedenen Operationstechniken wird vorgeschlagen, auf ein Scoring-System vollständig zu verzichten. Stattdessen wird erstmals eine Klassifikation der postoperativen Ergebnisse vorgestellt, die sich nach den postoperativ einzuschlagenden Therapie richtet. Hierbei handelt es sich um kontinente Patienten, bei denen keine Therapie nötig ist, partiell kontinente Patienten (Typ A), die ebenso wie gesunde gelegentlich eine Diät oder Laxativa benötigen, partiell kontinente Kinder (Typ B), bei denen die Behandlung einer leichten Inkontinenz und damit die Behandlung mit einem Biofeedbacktraining sowie eventuell Analtampons im Vordergrund stehen, jedoch keine Obstipation oder Überlaufinkontinenz vorliegt. Eine partielle Kontinenz (Typ C) liegt bei chronisch obstipierten Kindern vor, kann jedoch mit laxativen Maßnahmen, regelmäßigem Stuhltraining und Einläufen behandelt werden. Diesen Formen steht die vollständige Inkontinenz gegenüber, wobei 2 Typen zu unterscheiden sind: einerseits die schwere, therapieresistente, chronische Obstipation, bei der histologisch möglicherweise im Rektumblindsack ein aganglionäres, hypoganglionäres oder neuronal dysplastisches Segment vorliegt. Hier muss eine Resektion des sich ausbildenden Megarektums erwogen werden. Der 2. Typ der vollständigen Inkontinenz beruht auf einer Hypoplasie der anorektalen Sphinkter. Hier haben weder eine Behandlung mit Immodium, Analtampons oder obstipierende Maßnahmen zum Erfolg geführt, so dass hier kontinenzverbessernde Operationen indiziert sein können.

Es wird empfohlen, künftig diese Klassifikation anstatt eines Punktebewertungsschemas anzuwenden und der Beurteilung die Einteilung der Atresiehöhe entsprechend der Wingspread-Klassifikation zugrunde zu legen.

Key words

Anal atresia - Rectal atresia - Wingspread classification - Scoring systems - Surgical techniques - New comparative classifications of continence

Mots-clés

Atrésie anale - Atrésie rectale - Classification de Wingspread - Scores - Techniques surgicales - Nouvelle classification comparatives de continence

Palabras clave

Atresia anal - Atresia rectal - Clasificación de Wingspread - Puntuación - Técnicas quirúrgicas - Clasificación de la continenecia

Schlüsselwörter

Anorektale Fehlbildungen - Historischer Überblick - Vergleich einzelner Operationsschritte - Operationsverfahren nach Peña - Postoperative Kontinenz - Klassifikation der postoperativen Kontinenz

References

• 1 Bliss D P, Tapper D, Sanderson J M, Schaller R T, Hatch E J, Morgan A, Hall D G, Sawin R S. Does posterior sagittal anorectoplasty in patients with high imperforate anus provide superior fecal continence?.  J Pediatr Surg. 1996;  31 26-32
• 2 Chau-Jing C. The treatment of imperforate anus: Experience with 108 patients.  J Pediatr Surg. 1999;  34 1728-1732
• 3 Chen C C, Lin C L, Lu W T, Hsu W M, Chen J C. Anorectal function and endopelvic dissection in patients with repaired imperforate anus.  Pediatr Surg Int. 1998;  13 133-137
• 4 Chen-Lung L, Chiu-Chiang C. The rectoanal relaxation reflex and continence in repaired anorectal malformations with and without an internal sphincter saving procedure.  J Pediatr Surg. 1996;  31 630-633
• 5 Davies M RQ. Anatomy of the nerve supply of the rectum, bladder and internal genitalia in anorectal dysgenesis in the male.  J Pediatr Surg. 1997;  32 536-541
• 6 De Vries P. The surgery of anorectal anomalies: Its evolution with evaluations of procedures.  Current Problems in Surgery. 1984;  21 3-74
• 7 De Vries P, Peña A. Posterior sagittal anorectoplasty.  J Pediatr Surg. 1982;  17 638-643
• 8 Fowler R. Landmarks and legends of the anal canal.  Austr New Zeeland J Surg. 1957;  27 1
• 9 Hecker W C, Holschneider A M. Sakro-perineo-abdominelles Vorgehen bei hoher Anal- und Rektumatresie. Hofmann v. Kap-herr S Anorektale Fehlbildungen. Stuttgart, New York; Gustav Fischer Verlag 1983: 129-133
• 10 Hedlund H, Peña A, Rodriguez G, Maza J. Long-term anorectal function in imperforate anus treated by a posterior sagittal anorectoplasty: Manometric investigation.  J Pediatr Surg. 1992;  27 906-909
• 11 Holschneider A M, Pfrommer W, Gerresheim B. Results in the treatment of anorectal malformations with special regard to the histology of the rectal pouch.  Eur J Pediatr Surg. 1994;  4 303-309
• 12 Holschneider A M. Elektromanometrie des Enddarms. Diagnostik und Therapie der Inkontinenz und der chronischen Obstipation. 2. Aufl. München, Wien, Baltimore; Urban und Schwarzenberg 1983
• 13 Holschneider A M, Koebke J, Meier-Ruge W, Richre W, Beckers A. Pathophysiologie der anorektalen Fehlbildungen. Vorläufige, vergleichende klinische und anatomische Untersuchungen. . Deutsche Gesellschaft für Chirurgie, Kongressband. 1999
• 14 Holschneider A M, Pfrommer W, Stragholz E, Koebke J, Meier Ruge W, Land W. Jesch NK. Pathophysiology of chronic constipation in anorectal malformations. Longterm results and preliminary anatomical investigations.  Eur J Pediatr Surg. 2001;  11 305-310
• 15 Holschneider A M, Ure B M, Pfrommer W, Meier Ruge W. Innervation patterns of the rectal pouch and fistula in anorectal malformations: a preliminary report.  J Pediatr Surg. 1996;  31 357-362
• 16 Huber A, v. Hochstetter A HC, Allgöwer M. Hochstetter AHC, Allgöwer M. Transsphinktere Rektumchirurgie. Topographische Anatomie und Operationstechnik. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo; Springer 1983
• 17 Ito Y, Yokoyama J, Hayashi A, Ihara N, Katsumata K. Reappraisal of endorectal pull-through procedure. Anorectal malformations.  J Pediatr Surg. 1981;  16 476-483
• 18 Iwai N, Hashimoto K, Goto Y, Majima S. Long-term results after surgical correction of anorectal malformations.  Z Kinderchir. 1984;  39 35-39
• 19 Iwai N, Kaneda H, Taniguchi H, Yanaagihara J, Takahaski T. Postoperative continence assessed by electromyography of the external sphincter in anorectal malformations.  Z Kinderchir. 1985;  40 87-90
• 20 Kiesewetter W B, Turner C R. Continence after surgery for imperforate anus. A critical analysis and preliminary experience with the sacroperineal pull-through.  Ann Surg. 1963;  158 498-512
• 21 Kiesewetter W B. Imperforate anus II. The rationale and technique of the sacroabdominoperineal operation.  J Pediatr Surg. 1967;  2 106-110
• 22 Kiesewetter W B, Chang J HT. Imperforate anus: A five to thirty year follow-up perspective.  Prog Pediatr Surg. 1977;  10 111-120
• 23 Korsch E. Diagnostik, Therapie und Spätergebnisse bei der Behandlung anorektaler Fehlbildungen. Inaug Diss. Univ Köln 1989
• 24 Laberge J M, Bosc O, Yazbeck S, Youssef S, Ducharme J C, Guttman F M, N'guyen L T. The anterior perineal approach for pull-through operations in high imperforate anus.  J Pediatr Surg. 1983;  18 774-778
• 25 Laberge J M. The anterior sagittal approach to the treatment of anorectal malformations: Evolution of the Mollard approach.  Sem Pediatr Surg. 1997;  6 196-203
• 26 Meier-Ruge W A, Holschneider A M. Histopathologic observations of anorectal abnormalities in anal atresia.  Pediatr Surg Int. 2000;  16 2-7
• 27 Mollard P, Meunier P, Mouriquand P, Bonnet J P. High and intermediate imperforate anus: functional results and postoperative manometric assessment.  Eur J Pediatr Surg. 1991;  1 282-286
• 28 Mollard P, Marechal J M, de Beaujeu M J. Surgical treatment of high imperforate anus with definition of puborectalis sling by an anterior perineal approach.  J Pediatr Surg. 1978;  13 499-504
• 29 Mollard P, Marechal J M, de Beaujeu M J. Le repérage de la sangle du releveur au cours du traitement des imperforations ano-rectales hautes.  Ann de Chir Infantiles. 1975;  16 461-468
• 30 Mollard P, Soucy P, Louis D, Meunier P. Preservation of infralevator structures in imperforate anus repair.  J Pediatr Surg. 1989;  24 1023-1026
• 31 Mollard P. Upper anal imperforation, treatment and results.  Chir Pediatr. 1984;  25 305-310
• 32 Mulder W, de Jong E, Wauters I, Kinders M, Heij H A, Vos A. Posterior sagittalanorectoplasty: Functional results of primary and secondary operations in comparison to the pull-through method in anorectal malformations.  Eur J Pediatr Surg. 1995;  5 170-173
• 33 Nikolai I, Rehbein F. Management of imperforate anus with rectourethral fistula.  Arch Dis Childh. 1963;  38 167-169
• 34 Peña A. Surgical management of anorectal malformations. New York, Berlin, Heidelberg, London, Paris, Tokyo, Hong Kong; Springer 1990
• 35 Peña A. Anorectal malformations.  Sem Pediatr Surg. 1995;  4 35-47
• 36 Peña A, De Vries P. Posterior sagittal anorectoplasty: Important technical considerations and new applications.  J Pediatr Surg. 1982;  17 796-811
• 37 Pfrommer W, Holschneider A M, Löffler N, Schauff B, Ure B M. A new polyurethane anal plug in the treatment of incontinence after anal atresia repair.  Eur J Pediatr Surg. 2000;  10 186-190
• 38 Rehbein F. Operation der Anal- und Rectumatresie mit Recto-Urethral Fistel.  Chirurg. 1959;  30 417-418
• 39 Rehbein F. Kinderchirurgische Operationen. Stuttgart; Hippokrates 1976: 375-431
• 40 Rhoads J E, Piper R L, Randall J P. Simultaneous abdominal and perineal approach in operations for imperforate anus with atresia of rectum and rectosigmoid.  Ann Surg. 1948;  127 552-567
• 41 Rintala R, Lindahl H, Marttinen E, Sariola H. Constipation is a major functional complication after internal sphincter saving posterior sagittal anorectoplasty for high and intermediate anorectal malformations.  J Pediatr Surg. 1993;  8 1054-1058
• 42 Rintala R J, Lindahl H. Is normal bowel function possible after repair of intermediate and high anorectal malformations?.  J Pediatr Surg. 1995;  30 491-494
• 43 Rintala R J, Lindahl H G. Posterior sagittal anorectoplasty is superior to sacroperineal-sacroabdominoperineal pull-through: A long-term follow-up study in boys with high anorectal anomalies.  J Pediatr Surg. 1999;  34 334-337
• 44 Romualdi P. Eine neue Operationstechnik für die Behandlung einiger Rektummißbildungen.  Langenbeck's Arch Klin Chir. 1960;  296 371-377
• 45 Stephens F D. Imperforate rectum. A new surgical technique.  Med J Australia. 1953;  1 202
• 46 Stephens F D. Congenital malformations of the rectum, anus and genito-urinary tract. Edinburgh, London; E. S. Livingstone Ltd 1963
• 47 Stephens F D. Ano-rectal malformations in children. Chicago; Year Book Medical Publishers 1971
• 48 Stephens F D, Smith E D, Paul N W. Anorectal Malformations in Children: Update 1988. March of Dimes Birth Defect Foundation. Original Series. Vol. 24 (4). New York; Alan R. Liss Inc. 1988
• 49 Templeton J M, Dietesheim J A. High imperforate anus - quantitative results of long-term fecal continence.  J Pediatr Surg. 1985;  20 645-652