Cystic Echinococcosis with Perforation into the Biliary Tract in an Eight-Year-Old Girl

Abstract

Cystic echinococcosis (CE) is a zoonotic infection caused by echinococcus granulosus and is still frequent in endemic areas. CE is predominantly localised in the liver. The therapy of choice is the surgical sanitation of the lesions, increasingly through interventional procedures such as percutaneous punctation of the cysts, aspiration of the cystic fluid, instillation of a protoscolicidal solution and reaspiration of this solution (PAIR). However, in some cases, such as perforation into the biliary tract, PAIR is not feasible. We report on an eight-year-old girl who suffered from CE with perforation of one cyst into the biliary tract. The diagnosis was confirmed by ERCP and cholangioscopy and a right hemihepatectomy was performed. The girl received adjuvant chemotherapy with albendazol perioperatively and is still asymptomatic with no indications of disease 10 months after the operation.

Résumé

L'échinococcose kystique (CE) est une infection causée par l'échinococcus granulosus et est encore fréquente dans les pays d'endémie. CE est localisée principalement dans le foie. La thérapeutique de choix est le traitement chirurgical de ces lésions avec un rôle de plus en plus important des procédés percutanés avec aspiration du liquide intra-kystique et installation d'une solution de protoscolicidale et réaspiration de cette solution (PAIR). Néanmoins, dans quelques cas, comme ceux qui présentent une perforation dans les voies biliaires, PAIR n'est pas faisable. Nous rapportous le cas d'une fillette de 8 ans qui souffrait d'une CE avec perforation de l'un des kystes dans les voies biliaires. Le diagnostique a été confirmé par l'ERCP et la cholangioscopie et une hémi-hépatectomie droite a été réalisée. La fillette recevait un traitement adjuvant par Albendazol et est sans évidence de récidive 10 mois après l'opération.

Resumen

La equinococosis cística (CE) es una zoonosis causada por el equinococo granuloso que es todavía frecuente en áreas endémicas. La enfermedad se localiza predominantemente en el hígado. El tratamiento de elección es la limpieza quirúrgica de las lesiones con una tendencia creciente a procedimientos intervencionistas por punción percutánea de los quistes, aspiración del líquido, inyección de una solución protoescolicida y reaspiración de esta solución (PAIR). Sin embargo, en algunos casos como en las perforaciones en la vía biliar, la PAIR no es factible. Presentamos una niña de 8 años que sufría de CE con perforación de uno de los quistes en la vía biliar. El diagnóstico se confirmó por ERCP y colangioscopia y se realizó una hemihepatectomía derecha. La niña recibió tratamiento adicional con albendazol perioperatorio y está libre de enfermedad 10 meses tras la operación.

Zusammenfassung

Die zystische Echinokokkose ist eine Zoonose, die durch Echinococcus granulosus hervorgerufen wird und in endemischen Gebieten regelmäßig auftritt. Sie befällt überwiegend die Leber. Die chirurgische Sanierung der Herde stellt die Therapie der Wahl dar, wobei der interventionelle Ansatz durch perkutane Zystenpunktion, Aspiration des Zysteninhaltes, Injektion einer skoliziden Substanz und Reaspiration (PAIR) eine immer größere Rolle spielt. PAIR ist jedoch in manchen Situationen nicht durchführbar, so zum Beispiel bei Einbruch der Echinokokkose ins Gallenwegsystem. Wir präsentieren den Fall eines achtjährigen Mädchens mit zystischer Echinokokkose und Einbruch ins Gallensystem. Die Diagnosestellung erfolgte mittels ERCP und Cholangioskopie, anschließend wurde eine Hemihepatektomie durchgeführt. Die Patientin erhielt eine perioperative medikamentöse Therapie mit Albendazol und ist 10 Monate nach der Operation gesund und ohne Anzeichen für ein Fortbestehen der Krankheit.

Key words

Cystic echinococcosis - Perforation into the biliary tract - Liver surgery - Interventional procedures

Mots-clés

Echonococcose kystique - Perforation des voies biliaires - Chirurgie hépatique

Palabras clave

Equinococosis cística - Perforación de la vía biliar - Cirugía hepática - Radiología intervencionista

Schlüsselwörter

Zystische Echinokokkose - Einbruch ins Gallensystem - Leberchirurgie - Interventionelle Verfahren

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