Okkulte, maligne neuroendokrine Neoplasie mit Lebermetastasen als Ursache eines WDHA-Syndroms

Zusammenfassung

Ein 62-jähriger Patient wird im Juni 1999 zur Abklärung von sonographisch vermuteten Lebermetastasen aufgenommen. Die Leberbiopsie zeigt den Befund einer malignen neuroendokrinen Neoplasie. Die Diagnostik einschließlich Gastroskopie, Koloskopie, Enteroklyse, CT von Abdomen und Thorax und Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie ergibt keinen Hinweis auf einen Primärtumor. Es wird daher - bei fehlender klinischer Symptomatik - ein abwartendes Vorgehen mit regelmäßigen klinischen und bildgebenden Kontrollen vereinbart.

Ab dem Frühjahr 2001 - fast zwei Jahre später - treten bei dem Patienten zunehmende Durchfälle und Gewichtsverlust auf, die im September des Jahres zur Hospitalisierung führen. Das Vorliegen einer sekretorischen Diarrhö kombiniert mit Hypokaliämie und Hyperkalzämie ergibt den Verdacht auf ein Vipom, welches sich durch den Nachweis eines deutlich erhöhten VIP-(vasoaktives intestinales Polypeptid-)Plasma-Spiegels bestätigen lässt. Trotz nochmaliger sorgfältiger Evaluierung kann bei Vorliegen von ausgedehnten Lebermetastasen kein Primärtumor entdeckt werden.

Diese Kasuistik beschreibt ein Vipom als seltene Differenzialdiagnose einer sekretorischen Diarrhö, wobei die interessante Konstellation von Lebermetastasen einer malignen neuroendokrinen Neoplasie bei okkultem Primärtumor mit der klinischen Präsentation eines WDHA-Syndroms vorliegt. Trotz der fortgeschrittenen Erkrankung bewirkt die Kombination Octreotid und Prednisolon ein gutes klinisches Ansprechen.

Abstract

In June 1999, a 62-year-old man is hospitalised to evaluate the sonographic suspicion of liver metastases. The biopsy of the liver shows a malignant neuroendocrine tumour. Further diagnostic investigation including gastroscopy, colonoscopy, enteroclysis, thoracal and abdominal CT and somatostatin-receptor-scintigraphy does not localise the primary tumour. In the absence of clinical symptoms a wait and see procedure with clinical and imaging controls at regular intervals is arranged.

Beginning in spring of 2001 - nearly two years after the initial diagnosis - the patient suffers from progredient diarrhoea and weight loss leading to hospitalisation in September 2001. The existence of secretory diarrhoea, hypokalaemia and hypercalcaemia arouses suspicion of vipoma. This is proven by a remarkably elevated plasma concentration of vasoactive intestinal peptide (VIP). Once more, an accurate investigation is started but no primary tumour can be discovered despite extensive liver metastases.

A vipoma is a rare differential diagnosis of secretory diarrhoea. This case report describes the remarkable constellation of liver metastases of a malignant neuroendocrine neoplasm without a primary tumour and the clinical presentation of a W.D.H.A. syndrome (watery diarrhoea, hypokalaemia and hypo- or achlorhydria). Despite extensive disease, therapy with octreotide and prednisolone provides a good clinical response.

Schlüsselwörter

WDHA-Syndrom - vasoaktives intestinales Polypeptid - Octreotid - Diarrhö

Key words

W.D.H.A. syndrome - vasoactive intestinal peptide - octreotide - diarrhoea

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