The Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent-Shunt (TIPS) as Rescue Therapy for Complete Budd-Chiari Syndrome and Portal Vein Thrombosis

Zusammenfassung

Wir stellen eine 40-jährige Patientin mit Oberbauchschmerzen, Aszites und einem progredienten Leberversagen vor. Ursache hierfür waren ein Budd-Chiari-Syndrom (BCS) mit Verschluss von rechter und mittlerer Lebervene auf dem Boden einer essenziellen Thrombozythämie sowie einer APC-Resistenz bei heterozygotem Faktor-V-Leiden. Unter einer initialen intravenösen Therapie mit Heparin kam es im Rahmen einer heparininduzierten Thrombozytopenie (HIT Typ II) zu einer Thrombosierung der letzten offenen linken Lebervene. Die Leberfunktion verschlechterte sich weiter. Die Anlage eines operativen Shunts oder eine Lebertransplantation wurde von den Chirurgen als zu risikoreich abgelehnt, so dass wir uns für die Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) entschieden. Dopplersonographisch waren keine Flusssignale in der V. portae messbar, so dass eine Thrombosierung der Pfortader vermutet werden konnte. Eine angiographische bzw. computertomographische Klärung war nicht möglich. Der transjuguläre portosystemische Zugang diente zunächst diagnostischen Zwecken. Eine Thrombosierung von Pfortader, Milz- und Mesenterialvene wurde durch direkte Angiographie diagnostiziert. Durch Implantation eines portosystemischen Stent-Shunts mit anschließender mechanischer Fragmentierung und lokaler Lyse konnten eine wirksame Druckentlastung der Leber und eine vollständige Rekanalisation der Pfortader erreicht werden.

Das TIPS-Verfahren ermöglicht neben der Diagnostik bei einer Pfortaderthrombose eine Rescue-Therapie des komplizierten Budd-Chiari-Syndroms. Bei Gabe von Heparin bei Patienten mit thrombophilen Krankheitsbildern sollte immer auch auf die Bildung einer HIT Typ II geachtet werden.

Abstract

We present a 40-year-old female patient with epigastric pain, ascites, and progressive liver failure, caused by Budd-Chiari syndrome (BCS) with thrombotic occlusion of the right and middle hepatic veins. As underlying diseases, essential thrombocythemia and resistance to activated protein C (APC) due to heterozygote factor V Leiden were found. Initial therapy with heparin caused thrombocytopenia (HIT) type II culminating in thrombosis of the last patent left hepatic vein and further deterioration of liver function.

The decision against a surgical shunt and liver transplantation by our surgeons on the basis of the risks involved, prompted us to insert a transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPS). There was no measurable flow signal in the doppler sonography of the portal vein presumably due to thrombosis. A further evaluation with magnetic resonance tomography and angiography was impossible due to movement artefacts. TIPS initially served as a diagnostic tool allowing direct angiography-diagnosed thrombosis of the portal vein, the superior mesenteric and the splenic vein respectively. However, insertion of the TIPS shunt and subsequent fragmentation led to an effective hepatic decompression and full recanalisation of the portal vein.

In the present case TIPS simultaneously allowed the diagnosis of portal vein thrombosis and served as rescue therapy of complicated Budd-Chiari syndrome. The potential development of HIT type II should be kept in mind when heparin is given, especially to patients with thrombophilia.

Schlüsselwörter

Budd-Chiari-Syndrom - transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt (TIPS) - APC-Resistenz - essenzielle Thrombozythämie - heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II

Key words

Budd-Chiari syndrome - transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPS) - resistance to activated protein C (APC) - essential thrombocythemia - heparin-induced thrombocytopenia (HIT) type II

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