MR-Tomographie in der morphologischen Darstellung der isolierten non-compaction des linksventrikulären Myokards (NCVM)

Zusammenfassung

Ziel: Erfahrungsbericht über die MRT in der Detektion der Noncompaction-Myokardie des linksventrikulären Myokards (NCVM) im Vergleich zur Echokardiographie bei 8 Patienten. Material und Methoden: Die Noncompaction-Myokardie des linksventrikulären Myokards (NCVM) ist eine seltene angeborene Fehlentwicklung der Herzmuskulatur, die durch Veränderungen des Myokards, verursacht durch einen Reifungsstopp der endomyokardialen Morphogenese, charakterisiert ist. Morphopathologische Befunde sind ein ausgeprägtes Netzwerk myokardialer Trabekel mit tiefen intertrabekulären Rezessus, die mit dem Ventrikellumen kommunizieren. Wir untersuchten 8 Patienten (mittleres Alter: 7,3 Jahre) mit klinischen Zeichen und echokardiographisch spongiformer Entwicklungsstörung des Myokards mit der MRT. Angewendet wurden T₁-w-Spinecho- (8 Patienten) und Flash-2 D- (6 Patienten) bzw. Tru-Fisp-Sequenzen (2 Patienten) im 2- und 4-Kammerblick. Die Auswertung von Echokardiographien und Magnetresonanztomographien betraf Erkennbarkeit spongiformer Anteile, die Dickenbestimmung von kompaktierten und spongiformen Myokardanteilen sowie die Bestimmung der Ausdehnung auf verschiedene Herzwandabschnitte. Aus der Dickenbestimmung wurde die Relation von kompaktiertem zu nicht-kompaktiertem Myokard berechnet (N/C-Ratio). Ergebnisse: Die MRT konnte in 6 von 8 Fällen die Kompaktationsstörung erkennen. Die Dickenbestimmung kompaktierter Myokardanteile zeigte echokardiographisch und MR-tomographisch eine gute Korrelation (r = 0,82), die Messung der spongiformen Anteile keine Übereinstimmung (r = 0,4). Die Echokardiographie erreichte in zwei Fällen nicht die in der Literatur diagnostisch ausschlaggebende N/C-Ratio von über zwei, obwohl spongiforme Myokardanteile erkannt wurden. Diese Fälle, mit Flash-2 D-Gradientenechosequenzen untersucht, wurden auch von der MRT fehlinterpretiert. Die N/C-Ratio von über zwei wurde mit der MRT nur bei drei Patienten erreicht. Die TruFisp-Sequenzen brachten keine eindeutigen Vorteile. Die Ausdehnungen konnten in den Fällen der Erkennbarkeit mit der MRT korrekt dargestellt werden. Schlussfolgerung: Untersuchungsmethode der Wahl in der Darstellung einer NCVM ist die Echokardiographie. Die MRT kann in bestimmten Fällen eine Alternative zur Echokardiographie sein. Die Diagnosestellung einer NCVM erst über einer N/C-Ratio über zwei sollte überdacht werden.

Abstract

Purpose: To report the detection of non-compacted ventricular myocardium (NCVM) with MRI compared to echocardiography in 8 patients. Material and Methods: Non-compaction of the ventricular myocardium is a congenital disorder characterized by an altered structure of the myocardial wall resulting from an intrauterine arrest in endomyocardial embryogenesis. The morphological findings consist of a prominent meshwork of multiple myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses, communicating with the left ventricular cavity. 8 consecutive patients (mean age 7.3 years) with clinical and echocardiographic signs of NCVM were examined by MRI (1.5 T, Vision, Siemens) in short axis and 2- and 4-chamber views, using T₁-weighted TSE and Cine-GRE in 6 patients and true FISP sequences in 2 patients. MRI and echocardiography were evaluated for visibility, signs of NCVM and involvement of myocardial wall segments. Thickness was measured for non-compacted and compacted myocardium and the non-compacted to compacted (N/C) ratio calculated. Results: MRI diagnosed 6 of 8 patients of having NCVM. Myocardial thickness as measured by echocardiography and MRI showed a good correlation in compacted myocardium (r = 8.82) and no correlation in non-compacted myocardium (r = 0.4). In 2 cases, non-compacted myocardium was detected but echocardiography did not reach the N/C ratio > 2 as required to diagnose NCVM in accordance with the criteria found in the literature. Both patients were also misdiagnosed by MRI performed with Cine-GRE. MRI reached a N/C ratio > 2 in only three patients. Newer TruFisp sequences showed no definite advantages. Extent of non-compaction could be visualized correctly with MRI. Conclusion: Echocardiography is the method of choice to detect NCVM. MRI can be an alternative in some cases. The diagnosis of NCVM should not be considered until N/C ratio is over 2.

Key words

Non-compacted ventricular myocardium - MRI - echocardiography - congenital heart disease

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