Multifokales pulmonales und hepatisches epitheloides Hämangioendotheliom

Epitheloide Hämangioendotheliome sind seltene niedrig-maligne mesenchymale Tumoren, die ubiquitär im Körper vorkommen können. Am häufigsten sind sie als schmerzhafte Weichteilraumforderungen an den Extremitäten nachweisbar. Seltener findet sich ein Befall von Knochen, Leber oder Lunge. Der Tumor kann nur die Lungen befallen, wobei sich typischerweise ein multifokales Auftreten zeigt. Bislang wurden in der Literatur nur 50 Fälle des pulmonalen epitheloiden Hämangioendothelioms (PEH) dokumentiert. Es wurden verschiedene Verlaufsformen ohne und mit Metastasierung (Lymphknoten, Leber, Haut, Knochen) beobachtet. Bei dem Nachweis von Tumoren in mehreren Organsystemen kann die Unterscheidung zwischen einem primär multizentrischen Befall und einer Primärläsion mit Metastasen in anderen Organen schwierig oder unmöglich sein.

Wir berichten über einen Patienten mit Belastungsdyspnoe und Leberwerterhöhung, bei dem in Zusammenschau der bildgebenden und histologischen Befunde die Diagnose eines multifokalen pulmonalen und hepatischen epitheloiden Hämangioendothelioms gesichert werden konnte.