Duodenal Duplications. Clinical Characteristics, Embryological Hypotheses, Histological Findings, Treatment

Abstract

Background: The aim of this study was to analyse different clinical aspects and embryologic hypotheses of duodenal duplications. Methods: Duodenal duplications occurring since 1995 were recorded. The age of the children at the time of diagnosis, the sex, location of the duplication, type of mucosa, clinical signs, associated lesions, and the type of surgical intervention were defined. Results: We identified 5 patients (3 girls and 2 boys) who presented with histological or intraoperative findings of duodenal duplication. Their ages ranged from 4 days to 9 years, with the exception of two prenatal diagnoses. Three children were symptomatic: high intestinal obstruction (1 case), digestive bleeding (2 cases). In 1 case we found a palpable abdominal mass and 1 case was completely asymptomatic (prenatal detection). The abnormality was located on the duodenal concavity, originating from the third part in 2 cases and from the second part in 3 cases. All cases were non communicating types, 4 of which were cystic duplications and 1 was a tube-like variety. The epithelial lining was duodenal mucosa in all patients, but gastric heterotopies were identified in 2 cases. We performed two complete resections and 3 intraduodenal derivations. The outcome was uneventful in 5 cases with an average follow-up of 2 years. Conclusion: Duodenal duplications are rare malformations with several anatomical varieties. The preferred treatment for duodenal duplications is complete removal when the location allows it without endangering nearby anatomical structures.

Résumé

Objectif: Le but de cette étude était d'analyser les aspects differénts cliniques, histologiques et thérapeutiques des duplications duodénales. Matériel: Depuis 1995, les duplications duodénales prises en charge dans deux services de chirurgie infantile ont été colligés rétrospectivement. L'âge des enfants au moment de leur diagnostic, le sexe, le siège de la duplication, le type de muqueuse, les signes cliniques, les lésions associées et le type d'intervention chirurgicale ont été notés. Résultats: Nous avons retenus 5 patients (3 filles et 2 garçons) porteurs d'une duplication duodénale après confirmation histologique. L'âge moyen au moment du diagnostic varie entre 4 jours à 9 ans, excepté deux diagnostics prénatals. Deux enfants étaient symptomatiques: un tableau d'occlusion intestinale haute (1 cas), une hémorragie digestive (1 cas). Dans un cas nous avons trouvé une masse palpable abdominale et un dernier patient était complètement asymptomatique (diagnostic prénatal). Ces masses étaient situées sur le versant pancréatique du duodénum, issues du 3^ème duodénum dans 2 cas et du 2^ème duodénum chez 3 enfants. Aucune duplication était communicante, 4 d'entre eux étaient kystiques et 1 tubulaire. L'épithélium de la duplication était de type duodénal chez tous les patients, avec des foyers hétérotopies gastriques dans 2 cas. Deux résections complètes de la duplication et 3 dérivations intraduodénales avec mucosectomie ont été réalisées. Les suites postopératoires ont été simples chez tous les enfants avec un recul moyen de 2 ans. Conclusion: Les duplications duodénales sont des malformations rares et variées. Le traitement des duplications duodénales consiste soit en une exérèse totale de la masse lorsque cela est possible, soit en une dérivation intraduodénale dans le cas contraire.

Resumen

Objetivo: Analizar diversos aspectos de los quistes de duplicación duodenal. Métodos: Revisamos las duplicaciones quísticas del duodeno desde 1995 recogiendo la edad de presentación, el sexo, la localización, el tipo de mucosa, aspectos clínicos, lesiones asociadas y modalidades de tratamiento. Resultados: Encontramos 5 pacientes (3 chicas y 2 chicos) de edades entre 4 días y 9 años excluyendo 2 diagnósticos prenatales. Dos niños tenían síntomas (obstrucción digestiva alta y hemorragia). En un caso encontramos una masa abdominal palpable mientras que otro fue completamente asintomático (diagnóstico prenatal). La malformación se situaba en la concavidad duodenal originándose en la 3^a porción en 2 casos y en la segunda en 3. Todas eran no comuincantes y 4 eran quísticas mientras que solamentre 1 era tubular. El epitelio de revestimiento era duodenal en todos pero había islotes de mucosa gástrica ectópica en 2. Se realizaron 2 resecciones completas y 3 derivaciones internas marsupializando el quiste a la luz duodenal con mucosectomía. El curso postoperatorio fue sin incidentes en los 5 casos con una media de 2 años de seguimiento. Conclusion: Las duplicaciones duodenales son raras y pueden tener varias formas anatómicas. El tratamiento de elección es la extirpación completa y, si no es posible por riesgo para las estructuras circundantes, es una opción válida la derivación interna.

Zusammenfassung

Zielsetzung: Ziel der Studie ist es, die klinischen Aspekte und embryologischen Hypothesen der Entstehung von Duodenalduplikaturen zu untersuchen. Methodik: Alle seit 1995 behandelten Duodenalduplikaturen wurden analysiert. Das Alter der Kinder, der Zeitpunkt der Diagnosestellung, das Geschlecht, die Lokalisation der Duplikaturen, der Typ ihrer Mukosaauskleidung, die klinischen Symptome, Begleitfehlbildungen und die Art des operativen Eingriffes wurden überprüft. Ergebnisse: Wir fanden 5 Patienten (3 Mädchen und 2 Knaben) mit histologischen oder intraoperativen Hinweisen auf eine Duodenalduplikatur. Das Alter schwankte mit Ausnahme von 2 pränatalen Diagnosestellungen von 4 Tagen bis 9 Jahren. Drei Kinder waren symptomatisch: 1 Fall mit hoher intestinaler Obstruktion, 2 Patienten mit Blutungen. In einem Fall wurde ein intraabdomineller Tumor getastet, ein Kind war vollständig asymptomatisch (pränatale Diagnose). Die Fehlbildungen waren im duodenalen C lokalisiert und gingen in 2 Fällen von der Pars descendens, in drei Fällen von der Pars horizontalis aus. Kein Fall kommunizierte mit dem Duodenum. Vier Doppelungen waren zystischer, eine tubulärer Natur. Bei allen Patienten fand sich Duodenalschleimhaut, bei 2 Kindern allerdings mit Ektopien von Magenschleimhaut. In 2 Fällen wurde die Anomalie vollständig reseziert, bei drei Patienten intraduodenale Ableitungen durchgeführt. Im Beobachtungszeitraum von 2 Jahren war der Verlauf bei allen Kindern unauffällig. Schlussfolgerungen: Duodenalduplikaturen sind seltene Fehlbildungen mit zahlreichen anatomischen Variationen. Die bevorzugte Therapie ist die vollständige Resektion, wenn die Lokalisation dies erlaubt.

Key words

Duodenal duplication - enterogenic cyst - newborn - infant

Mots-clés

Duplication duodénale - nouveau-né - nourrisson

Palabras clave

Duplicación duodenal - quiste enterógeno - recién nacido - niño

Schlüsselwörter

Duodenalduplikaturen

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