Mediastinal Germ Cell Tumors: Clinical Aspects and Outcomes in 7 Children

Abstract

Background: Mediastinal germ cell tumors presenting during childhood are extremely rare. Publications on this entity are very scarce. This paper reports on the clinical presentations, method(s) of treatment, complications, results and outcomes in a series of children with mediastinal germ cell tumors. Methods: A retrospective chart review of 7 children treated between 1971 and 2001 for mediastinal germ cell tumor was carried out. Age at diagnosis and symptoms were recorded. Each patient's surgical treatment, peri- and postoperative complications, histological staging and final outcome were analysed. Results: The median age of the 4 boys and 3 girls was 3 years (range 21 months - 15 years). The most frequent symptoms were respiratory distress, persistent coughing, thoracic pain and anorexia/weight loss. Four patients had histologically benign tumors (mature teratoma). Their sole treatment consisted of complete surgical excision of the tumor and (part of) the thymus using either median sternotomy or left-sided thoracotomy. Recovery was uneventful. No recurrences have been observed. All four are alive with no evidence of disease, between 2.5 and 29 years after treatment. Malignant tumors were observed in three patients (1 yolk sac tumor, 1 choriocarcinoma and 1 malignant teratoma). Treatment consisted of either biopsy or debulking followed by chemotherapy (and radiotherapy in 1 case). Two of them died from uncontrollable metastatic disease. The patient with yolk sac tumor survived; he is now in remission, 4 years after diagnosis. Conclusions: Both this study and the literature review testify to the extreme rarity of mediastinal germ cell tumors in childhood. Children with this type of tumor usually are severely symptomatic. Histologically benign tumors carry an excellent prognosis provided surgical excision is complete. Histologically malignant tumors, on the other hand, have a worse prognosis. However, the use of platinum-based combination chemotherapy has considerably increased the survival rates.

Résumé

Buts: Les tumeurs germinales médiastinales sont extrêmement rares durant l'enfance. Les publications sont peu fréquentes. Cet article rapporte les présentations cliniques, les méthodes de traitement, les complications, les résultats et le devenir chez une série d'enfants avec ce type de tumeurs. Méthodes: Une étude rétrospective des dossiers de 7 enfants traités de 1971 à 2001 pour une tumeur germinale médiastinale a été faite. L'âge au diagnostic et les symptômes ont été collectés. Chaque traitement chirurgical, les complications intra et post-opératoires, le type histologique et le devenir final ont été analysés. Résultats: L'âge moyen des 4 garçons et 3 filles était de 3 ans (écart 21 mois - 15 ans). Les symptômes les plus fréquents étaient une détresse respiratoire, une toux persistante, des douleurs thoraciques, une anorexie et une perte de poids. Quatre patients avaient une tumeur histologiquement bénigne (tératome mature). Leur seul traitement a consisté en une excision chirurgicale complète de la tumeur et d'une partie du thymus utilisant soit une sternotomie médiane soit une thoracotomie gauche. Les suites ont été sans complication. Aucune récidive n'a été observée. Tous les 4 sont vivants avec aucun symptôme de 2,5 ans à 29 ans après le traitement. Des tumeurs malignes ont été observées chez 3 patients (une yolk sac tumeur, un chorio-carcinome et un tératome malin). Le traitement a consisté en une biopsie ou une exérèse de la lésion suivie par une chimiothérapie (et une radiothérapie dans un cas). Deux d'entre eux sont décédés d'une lésion métastatique incontrôlable. Le patient avec la yolk sac tumeur a survécu, il est maintenant en rémission quatre ans après le diagnostic. Conclusion: A la fois cette étude et la revue de la littérature confirment l'extrême rareté des tumeurs germinales médiastinales de l'enfant. Les enfants avec ce type de tumeur sont généralement très symptomatiques. Les tumeurs bénignes ont un excellent pronostic après excision chirurgicale complète. Les tumeurs histologiquement malignes, par contre, ont un très mauvais pronostic. Néanmoins, l'utilisation d'une chimiothérapie à base de platine a considérablement augmenté le taux de survie.

Resumen

Antecedentes: Los tumores germinales del mediastino se presentan durante la infancia con muy poca frecuencia. Son raras las publicaciones sobre este tema. Este trabajo presenta los síntomas clínicos, los métodos de tratamiento, las complicaciones y los resultados en una serie de niños con estos tumores. Métodos: Revisamos retrospectivamente las historias de 7 niños tratados entre 1971 y 2001 por tumores germinales mediastínicos. Registramos la edad al diagnóstico y los síntomas. Analizamos el tratamiento, las complicaciones intra y postoperatorias, el aspecto histológico y los resultados. Resultados: La edad media de los 4 niños y 3 niñas fue 3 años (rango 21 meses a 15 años). Los síntomas más frecuentes fueron distress respiratorio, tos persistente, dolor torácico y anorexia con pérdida de peso. Cuatro pacientes tenían tumores histológicamente benignos (teratomas maduros). Su único tratamiento consistió en la extirpación completa del tumor y de parte del timo por esternotomía media o por toracotomía izquierda. La recuperación fue sin incidentes y no hubo recidivas. Los 4 están vivos y sin evidencia de enfermedad entre 2,5 y 29 años tras el tratamiento. Tratamos tumores malignos en tres pacientes (un tumor del seno endodérmico, un coriocarcinoma y un teratoma maligno). El tratamiento consistió en biopsia o reducción de masa seguida de quimioterapia (y radioterapia en un caso). Dos pacientes murieron de enfermedad metastásica incontrolable. El paciente con tumor del seno endodérmico sobrevivió y está actualmente en remisión 4 años tras el diagnóstico. Conclusiones: Tanto este estudio como la revisión de la literatura realizada testifica la extrema rareza de los tumores germinales mediastínicos en niños. Los pacientes con este tipo de tumor generalmente son gravemente sintomáticos. Los tumores histológicamente benignos tienen un pronóstico excelente si la extirpación es completa. Los malignos por el contrario tienen peor pronóstico. Sin embargo el uso de combinaciones de quimioterapia basada en platino han aumentado considerablemente las tasas de sobreviviencia.

Zusammenfassung

Zielsetzung: Mediastinale Keimzelltumoren im Kindesalter sind äußerst selten. Auch Publikationen zu diesem Thema sind rar. In der vorliegenden Arbeit werden daher die Klinik, die Behandlungsmethoden, Komplikationen, Ergebnisse und Prognose einer Serie von Kindern mit Keimzelltumoren vorgestellt. Methodik: Es wurde eine retrospektive Analyse der Krankengeschichten von 7 Kindern, die im Zeitraum von 1971 bis 2001 behandelt wurden, im Hinblick auf Alter bei Auftreten der Erkrankung, Symptome, chirurgischer Therapie, intra- und postoperativen Komplikationen, histologischer Einteilung und Prognose analysiert. Ergebnisse: Das Durchschnittsalter der vier Knaben und 3 Mädchen betrug 3 Jahre (21 Monate - 15 Jahre). Die häufigsten Symptome waren Atemnot, chronischer Husten, Brustschmerzen, Anorexie/Gewichtsverlust. Vier Patienten zeigten histologisch gutartige Tumoren (reife Teratome). Die Therapie bestand ausschließlich in der radikalen Exstirpation des Tumors und von Thymusanteilen entweder über eine mediane Sternotomie oder eine linksseitige Thorakotomie. Postoperativ ergaben sich keine Besonderheiten, insbesondere keine Rezidive in einem Zeitraum von 2,5 - 29 Jahren. Maligne Tumoren wurden bei drei Patienten beobachtet: 1 Dottersacktumor, 1 Choriokarzinom und 1 malignes Teratom. Die Behandlung bestand in einer Biopsieentnahme, Verkleinerung des Tumors, Chemotherapie und Strahlentherapie (1 Fall). Zwei Patienten verstarben an Metastasen. Das Kind mit dem Dottersacktumor überlebte. Der Junge ist jetzt seit 4 Jahren in der Remission. Schlussfolgerungen: Sowohl in dieser Studie wie in der Literatur wird die Seltenheit von mediastinalen Keimzelltumoren deutlich. Kinder mit diesen Tumoren zeigen meist deutliche Symptome. Benigne Tumoren haben eine ausgezeichnete Prognose, vorausgesetzt die Exstirpation ist vollständig. Bei malignen Tumoren ist jedoch die Prognose schlecht. Die Anwendung einer Chemotherapie mit Platinium hat jedoch die Überlebenschancen beträchtlich erhöht.

Key words

Mediastinal tumor - child - mediastinum - cancer - paediatric - germ cell tumor

Mots-clés

Tumeur médiastinale - enfant - médiastin - cancer - pédiatrie - tumeur germinale

Palabras clave

Tumor mediastínico - niño - mediastino - cáncer - pediátrico - tumor de células germinales

Schlüsselwörter

Keimzelltumoren im Mediastinum - Therapie - Prognose

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