Langerhans-Zell-Histiozytose als Differenzialdiagnose einer osteodestruktiven Läsion des Beckens im Kleinkindalter

Einleitung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) stellt mit einer Inzidenz von 0,4 - 0,9/ 100 000 Neuerkrankungen pro Jahr ein seltenes Krankheitsbild dar. Sie ist histologisch gekennzeichnet durch eine monoklonale Proliferation aktivierter Langerhans-Zellen, die in Verbindung mit T-Lymphozyten, Makrophagen, eosinophilen Granulozyten und Riesenzellen auftreten. Die zugrunde liegende Ätiologie und Pathogenese ist trotz intensiver Erforschung bisher nicht geklärt. Diskutiert werden infektiöse, neoplastische, genetische oder auch immunologische Ursachen dieser Erkrankung (Favara BE et al. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157 - 166).

Klinisch zeigt die Erkrankung ein vielseitiges Erscheinungsbild mit z. T. selbstlimitierendem Verlauf bei singulären ossären Herden, aber auch mit rapid progredienten Verläufen mit Multiorganbefall und oftmals letalem Ausgang. Eine ossäre Beteiligung ist in über 80 % der Fälle zu beobachten. Im vorliegenden Fallbericht wird über einen 16 Monate alten Jungen berichtet, bei dem eine ausgeprägte osteolytische Läsion im linken Os ilium vorliegt. Bei Kindern dieses Alters ist eine Abgrenzung zu malignen Tumoren (z. B. dem Ewing-Sarkom), alleine anhand der Bildgebung, wie auch im vorliegenden Fall, oftmals nicht möglich.