Primäres Rhabdomyosarkom der Lunge als seltene Differenzialdiagnose eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms

Zusammenfassung

Ein primäres pulmonales Rhabdomyosarkom ist eine Rarität. Die histologische Differenzialdiagnose kann schwierig sein. Bei einer 43-jährigen Patientin, Raucherin (25 pack-years), wurde eine solitäre Hirnmetastase diagnostiziert und enukleiert, die histologisch als typisches kleinzelliges Karzinom imponierte. Biopsien aus einem Tumor im linken Lungenoberlappen bestätigten ein kleinzelliges Karzinom, das trotz Chemotherapie jedoch rasch progredient war. Erneute Biopsien zeigten wieder das Bild eines kleinzelligen malignen Tumors. Aufgrund der immunhistochemischen Befunde wurde ein pleomorphes Rhabdomyosarkom diagnostiziert. Bei superinfiziertem Tumorzerfall und Fehlen weiterer Metastasen erfolgte die Lobektomie des linken Lungenoberlappens. Ein postoperatives Pleuraempyem limitierte die Möglichkeiten einer adjuvanten Therapie. Ein frühes Rezidiv mit pleuralen, pulmonalen, Thoraxwand- und spinalen Metastasen erforderte eine Laminektomie und Exstirpation der spinalen Metastasen, sowie eine Strahlentherapie und eine Chemotherapie mit Iphosphamid und Doxorubicin, was zu einer partiellen Remission für wenige Monate führte. Die Patientin verstarb an dem metastasierenden primären pulmonalen Rhabdomyosarkom der Lunge. Diese seltene Tumorentität wurde initial als kleinzelliges Karzinom fehlgedeutet. Eine Würdigung des atypischen klinischen Verlaufs und ein enger Dialog zwischen Pathologen und Klinikern führten zur korrekten Diagnose.

Abstract

Primary pulmonary rhabdomyosarcoma is a rare entity and the histological differential diagnosis can be difficult. We report on a 43-year old female patient, smoker (25 pack-years), in whom a large solitary brain metastasis was diagnosed and enucleated. Histological examination revealed a typical small cell carcinoma and histological examination of biopsies obtained from a tumor in the left upper lobe of the lung was compatible with a small cell carcinoma. Despite chemotherapy there was a progressive tumor growth. Bronchial biopsies again showed a small cell tumor, although immunohistochemistry proved it to be a pleomorphic rhabdomyosarcoma. Due to the progressive tumor growth with necrosis and superinfection and a lack of further metastases lobectomy of the left upper lobe was performed, complicated by postoperative pleural empyema, limiting the possibilities of adjuvant therapy. Early relapse occurred with pleural, pulmonary, chest wall and spinal metastases. Laminectomy and extirpation of the spinal metastases, local radiotherapy and chemotherapy with iphosphamide and doxorubicine led to partial remission and clinical improvement for few months only. The patient died from metastatic primary rhabdomyosarcoma of the lung. This rare tumor mimicked small cell lung cancer. Appraisal of the atypical clinical course and a close dialogue between pathologists and clinicians enabled the correct diagnosis.

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