Zur neurokutanen Melanose

Abstract

The authors report on a patient of 33 years of age suffering from neurocutaneous melanosis in whom two years after excision of a naevus pigmentosus et pilosus giganteus cellular proliferation of the melanoblasts in the area of the soft meninges was seen. This process Ied to the death of the patient within a few weeks' time despite intensive therapeutic measures, the manifestation being that of a generalised space-occupying growth in the CNS. Neuroradiological techniques can objectify the clinical pattern of signs of this very rare disease and may possibly enable an early diagnosis.

Zusammenfassung

Es wird über einen 33jährigen Patienten mit neurokutaner Melanose berichtet, bei dem 2 Jahre nach Exzision eines Naevus pigmentosus et pilosus giganteus eine zelluläre Proliferation der Melanoblasten im Bereich der weichen Hirnhäute auftrat. Unter dem Bild einer generalisierten Raumforderung des zentralen Nervensystems führte dieser Prozeß trotz intensiver therapeutischer Maßnahmen in wenigen Wochen ad exitum. Neuroradiologische Techniken können die klinische Symptomatik dieses sehr seltenen Krankheitsbildes objektivieren und eventuell eine frühere Diagnose dieser Erkrankung ermöglichen.