Differentialdiagnostik der Epilepsien in der frühen Kindheit

Abstract

The last twenty years have seen substantial advances in knowledge concerning the diagnosis as well as the long-term evolution of epilepsies in infants and children.

There is, however, no general agreement among epileptologists on the framework of epileptic syndroms in infancy and childhood. The main problems are the lack of a uniform terminology and the fact that there is little unanimity concerning definitions and what may be included under individual syndromic rubrics: In consequence the nosological limits between the various syndromes described are not distinct and they very often represent a heterogenous group of disorders and not a single entity.

The present paper reviews the literature recently published and discusses diagnostic difficulties and nosological problems. In addition the attempt has been made to elaborate a ,,multi-dimensional" classification of syndromes, based on clinical (using the terminology of the international classification) and electroencephalographic criteria, but also taking into consideration aetiological and evolution data. Results show that it was possible to differentiate within a cohort of 77 infants aged 0-24 months (suffering from various types of epileptic disorders) several distinct and homogenous nosological entities and syndromes.

As it is well known today, that the type of epilepsy which occurs in a child as well as the prognosis of the disease represent a confluence of age, heredity and structural brain abnormality, it seems apparent that adequate classification systems have to take into consideration the complexity of various factors "triggering" the onset and influencing the course of the disease, even when a number of cases remain outside resp. "borderline" such a syndromic classification.

Zusammenfassung

Notwendigkeit und Zweckmäßigkeit der Abgrenzung verschiedener Syndromgestalten im Bereich der kindlichen Epilepsien ergeben sich aus einer Vielzahl von Gründen.

In den letzten Jahren hat daher auf dem Gebiet der Syndromklassifikation der Epilepsien in der Kindheit, speziell jener in der frühen Kindheit, eine intensive Entwicklung eingesetzt. Nach wie vor besteht jedoch keine generelle Übereinstimmung bzw. fehlt ein anerkanntes und überzeugendes Klassifikationssystem.

Die vorliegende Studie gibt einen Überblick über die Ergebnisse der klassifikatorischen Bemühungen der letzten Jahre bzw. diskutiert Einwände gegen die bisher publizierten Klassifikationsvorschläge. Darüber hinaus wurde der Versuch unternommen, ausgehend von klinisch-phänomenologischen (die Terminologie ist einheitlich und erfolgt in Anlehnung an die Vorschläge der ILAE) und EEG-Kriterien, jedoch unter zusätzlicher Berücksichtigung ätiologischer Faktoren, des Alters bei Erkrankungsbeginn sowie der Ansprechbarkeit auf eine medikamentöse·antikonvulsive Therapie, einen mehrdimensionalen Klassifikationsansatz zu erarbeiten. Der vorliegende Vorschlag bietet einen flexibleren und damit umfassenderen Zugang, trägt der Komplexität der Epilepsien in der Kindheit Rechnung und erfüllt damit die Anforderungen, die an ein adäquates Klassifikationssystem gestellt werden (Möglichkeit einer adäquaten Differenzierung der verschiedenen Störungen, Möglichkeit einer therapierelevanten Diagnostik ... ).

Die Ergebnisse einer Untersuchung an 77 Kleinkindern mit Erkrankungsbeginn im Alter von 0-24 Monaten zeigen, daß es auf diese Weise möglich war, innerhalb einer heterogenen Stichprobe eine Reihe von distinkten homogenen nosologischen Entitäten abzugrenzen, wenngleich es nicht möglich war (z. B. aufgrund zu geringer Patientenzahlen in den einzelnen Gruppen), damit alle Epilepsieverläufe einzuordnen.