Polyradikulomeningoenzephalitis durch Epstein-Barr-Virusinfektion - Darstellung eines Falles mit tödlichem Ausgang

Abstract

A 21 years old high school student, who, since early childhood, suffered from complete spinal paraplegia of unknown cause at D 10, suddenly, after a three week period with influenca- like prodromal symptoms, presented with acute polyradiculomeningoencephalitis. Positive reactions following Paul-Bunnell-Davidsohn-test and tests for specific antivirus IgG as well as specific IgM revealed acute Epstein- Barr-Virus infection, although no glandular signs could be found. The clinical findings consisted of peripheral sensorymotor tetraparesis, ataxia, nystagmus and disturbances of the caudal cranial nerves. Initially, the diagnosis of Fisher's syndrome was made. The orbicularis oculi reflex, however, indicated a circumscribed brainstem lesion in the medial reticular formation. This finding lead to the additional clinical diagnosis of encephalitis. Shortly after admission, a heart-arrest occurred, and, after successfull reanimation, the patient presented with a ,,locked-in syndrome". On the 12th day after admission, he succumbed during a sudden drop of blood-pressure.

Necropsy revealed septic shock as the cause of death, due to perforation of a duodenal ulcer. In the lower thoracic spinal cord a neurocytoma was found, which once lead to the paraplegia. Additionally, moderate inflammatory infiltrations were found in the basal teptomeninges, in the walls of several subcortical vessels and in the hypoglossal nerve. The infiltrations, at some sites, contained a large number of atypical lymphoid cells in the inflammatory meningeal exsudate. Microglial proliferation with satellitosis was found in the inferior olives, thus confirming the clinical diagnosis of polyradicutomeningoencephalitis.

This case report should emphasize special features of EBV-infection with neurological complications: (1) in inflammatory diseases of the peripheral and central nervous system, infectious mononucleosis should always be drawn into the diagnostic considerations, even if heterophil antibodies and glandular symptoms are lacking. (2) In Guillain-Barré-syndrome, a transient external heart stimulator should be administered, in order to prevent heart arrest from acute autonomic neuropathy.

Zusammenfassung

Es wird über einen 21jährigen, seit frühester Kindheit wegen einer thorakalen Querschnittslähmung schwerbehinderten Abiturienten berichtet, der nach 3wöchigen Prodromalerscheinungen mit den Zeichen eines grippalen Infektes an einer Radikulomeningoenzephalitis durch Epstein-Barr- Virusinfektion erkrankte. Durch die positiven Reaktionen auf heterophile Antikörper und aufgrund des Nachweises von spezifischem IgG gegen Viruskapsid sowie von virusspezifischem IgM in ausreichend hohen Titern konnte die ätiologische Rolle des Epstein-Barr-Virus bewiesen werden, auch wenn die sonst für infektiöse Mononukleose typischen lymphoretikulären Reaktionen und die Veränderungen des peripheren Blutbildes fehlten. Das klinische Bild war von sensomotorischer peripherer Tetraparese, Ataxie, groben Ausfällen der kaudalen Hirnnervengruppe und pathologischem Nystagmus gekennzeichnet. Zeitweise bestand somit das Bild eines Fisher-Syndroms. Das Ergebnis der Untersuchung des Orbicularis-oculi-Reflexes zeigte zusätzlich eine umschriebene Hirnstammläsion an. Nach Reanimation wegen eines plötzlichen Herz- und Atemstillstandes stand eine schwere hypoxische Hirnstammschädigung mit einem ,,locked-in-syndrom" im Vordergrund. Am 12. Tag nach dem Auftreten erster neurologischer Symptome verstarb der Patient im septischen Kreislaufschock, der durch eine klinisch nicht erkannte Ulkusperforation verursacht worden war.

Neuropathologisch konnten in einzelnen Hirnnervenwurzeln, in den Meningen sowie in verschiedenen Regionen des Stammhirns vaskuläre und perivaskuläre Infiltrate mononukleärer Zellen und in der Olive Gliazellknötchen nachgewiesen werden. Diese Befunde bestätigen die Diagnose einer Radikulomeningoenzephalitis.

Durch diese Kasuistik soll erneut auf folgende, weniger bekannte Besonderheiten in der Diagnostik und Therapie dieser Erkrankung hingewiesen werden: Auch ohne die typischen extrazerebralen Symptome der infektiösen Mononukleose und trotz negativem Ergebnis im Paul-Bunnell-Davidsohn- Test muß bei allen entzündlichen Erkrankungen des peripheren und zentralen Nervensystems eine Epstein-Barr- Virusinfektion differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Um gegen plötzliche, unerwartete, lebensbedrohliche kardiologische Zwischenfälle gewappnet zu sein, sollte bei den Fällen mit Guillain-Barré-Syndrom unverzüglich eine externe Stimulationssonde des Herzens gelegt werden, sofern Hinweise auf eine Beteiligung des vegetativen Nervensystems bestehen.