Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 1981; 16(5): 247-250
DOI: 10.1055/s-2007-1005376
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Drei Jahre Heimrespiratortherapie bei idiopathischem Hypoventilationssyndrom (Undines Fluch-Syndrom)

3-Years Domiciliary Respirator Therapy in Idiopathic Hypoventilation Syndrome (Ondine's Curse Syndrome)R. Riegler, G. Pauser, W. Schlick
  • Abteilung für Intensivtherapie (Leiter: Prof. Dr. H. Benzer) der Klinik für Anästhesie und Allgemeine Intensivmedizin (Vorstand: Prof. Dr. Dr. h. c. mult. O. Mayrhofer) und II. Chirurgische Universitätsklinik (Stellvertr. Vorstand: Prof. Dr. F. Helmer)
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Publication Date:
22 January 2008 (online)

Zusammenfassung

Ein 67jähriger Patient mit schwerem idiopathischem Hypoventilationssyndrom wurde vor der Intensivabteilung mit Tracheostoma, Siebkanüle und einem vom Krankenversicherungsträger zur Verfügung gestellten Respirator (MK 8-Bird) mit dazugehörendem Kompressor in häusliche Pflege entlassen. Über mehr als drei Jahre wurde die Heimrespiratortherapie durchgeführt. Zu Beginn des Leidens kam es innerhalb von wenigen Tagen zu bedrohlichen Hypoventilationszuständen während des Schlafes, mit ausgeprägter Hypoxie, Hyperkapnie sowie einer respiratorischen Azidose. Die Einstellung am Gerät und Wartung wurde vom Patienten bzw. seinen Angehörigen nach entsprechender Einschulung vorgenommen. Die Heimrespiratortherapie gab dem Patienten drei Jahre mit durchaus akzeptabler Lebensqualität.

Summary

A 67 years old patient with a tracheostomy and cribral cannula on account of severe idiopathic hypoventilation syndrome was discharged from the intensive care unit having been supplied with a respirator (MK 8-Bird) and compressor by his health insurance. The domiciliary respirator therapy was continued for more than 3 years. The disorder manifested itself initially in severe hypoventilation during sleep, acute hypoxaemia, hypercapnia and respiratory acidosis. The patient himself and his family took on the adjustment and maintenance of the respirator, having being appropriately trained before his discharge from hospital. The treatment succeeded for over 3 years in maintaining an acceptable quality of life for the patient.

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