Multicentric Angiofollicular Lymph-Node Hyperplasia Associated with Myasthenia Gravis

Summary

Castleman's disease is often referred to as giant lymph-node hyperplasia. Although this localized disorder most commonly involves the mediastinum, recently many patients have been described with multicentric lymph-node hyperplasia associated with various clinical abnormalities. Here a new case of multicentric angiofollicular lymph-node hyperplasia associated with myasthenia gravis and gammopathy is presented. At first, the patient responded to surgery well, but after some months her condition deteriorated: plasmapheresis was then performed, onc year after the operation, with great clinical improvement.

Zusammenfassung

Es wird über ein 15jähriges Mädchen berichtet, das bereits im Alter von 6 Monaten durch einen rechtsseitigen zervikalen Lymphknotenprozeß auffiel. Die Biopsie ergab damals eine reaktive lymphoide Hyperplasie. Vier Jahre später wurde sie wegen dieses Lymphknotenprozesses operiert, wobei ein 8×8×6 cm großer Tumor entfernt wurde. Die histologische Diagnose lautete: Castleman-Krankheit vom hyalinvaskulären Typ. Zwei weitere Biopsien im Alter von 8 und 13 Jahren ergaben den gleichen Befund. Im Alter von 15 Jahren wurde die Patientin mit einer Myasthenia gravis bei gleichzeitigem Vorliegen eines Thymoms stationär aufgenommen und schließlich operiert. Dabei wurde die Thymusdrüse (7×5×1,5 cm messend) entfernt und außerdem das vom Mediastinum bis zur submandibulären Region reichende tumoröse Lymphknotengebilde exstirpiert. Die histologische Untersuchung ergab eine normale Thymusdrüse; der Lymphknotenprozeß erwies sich als Castleman-Krankheit mit hyalin-vasculären und Plasmazell-Strukturen. Direkt nach der Operation kam es zu einer dramatischen Besserung der Myasthenie, die jedoch nur 1 Jahr anhielt. Wegen erneuter Verschlechterung wurde dann nach vergeblicher Mestinontherapie eine erfolgreiche Plasmapherese vorgenommen und die Patientin mit einer Medikation von Mestinon, Prednison und Atropin nach Hause entlassen.

Key words

Castleman's disease - Angiofollicular lymph node hyperplasia - Myasthenia gravis - Thymectomy