Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: Results and Predictive Factors of Surgical Treatment

Summary

Between 1970 and 1989 26 children were operated for pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). According to the degree of right heart hypoplasia the patients were divided into 3 groups of mild (5), moderate (17) or severe (4) hypoplasia. Palliative operations were performed in 25 children (17 male, 8 female) at a mean age of 10 days: 13 valvotomies (valv.), 5 aortopulmonary shunts, and 7 valv. plus shunt. One patient had total correction as primary procedure. A total of 17 reoperations was necessary in 12 of 26 patients (10 palliations, 7 total corrections). Total corrections were: 2 conduits and 5 patches of the right-ventricular outflow tract (RVOT). Total mortality was 14/26 (54%) children (early 10/26 = 38%, late 4/26 = 16%). After total correction mortality was 3/7 (43%) patients. After a mean follow up of 10.8 years after palliation the 12 survivors are mostly in NYHA class I. Actuarial survival after palliation was 60% after 30 days and 44% after 5 and 10 years. We analyzed 9 clinical and hemodynamic variables by univariate and multivariate analysis to assess the predictive factors of postoperative outcome. Multivariate analysis disclosed the degree of right-ventricular hypoplasia (p = 0.023) as an independent predictor for dcath whereas the age at palliation only approached significance (p = 0.065). We recommend the following surgical strategy, aiming in the first place at decompressing the right ventricle: in mild hypoplasia valvotomy alone or combined with a shunt for palliation, in moderate hypoplasia shunt plus patch of the RVOT and in severe hypoplasia shunting alone. In case of a restrictive foramen ovale initial balloon septostomy is performed. For total correction in a well developed right ventricle we prefer ASD-closure and patch of tho RVOT if possible with a homograft monocusp. In moderate or severe hypoplasia a Fontan operation is performed with closure of the ASD and tricuspid orifice with a Single patch.

Zusammenfassung

Zwischen 1970 und 1989 wurden 26 Kinder wegen Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) an unserer Klinik operiert. Je nach Hypoplasiegrad des rechten Ventrikels (RV) wurden die Patienten in 3 Gruppen eingeteilt mit geringer (5), mäßiger (17) oder schwerer (4) Hypoplasie. Bei 25 Kindern (17 Knaben, 8 Mädchen) wurden folgende palliative Operationen im Durchschnittsalter von 10 Tagen durchgeführt: 13 Valvotomien (Valv.), 5 aortopulmonale Shunts und 7 Valv. plus Shunt. Eine Patientin wurde primär total korrigiert. Bei 12 von 26 Patienten waren insgesamt 17 Reoperationen notwendig (10 palliativ, 7 Totalkorrekturen). Als Totalkorrekturen wurden 2 Conduits und 5 Patcherweiterungen des rechtsventrikulären Ausflußstraktes (RVOT) ausgeführt. Die Gesamtmortalität betrug 14/26 (54%) Patienten (Frühmortalität 10/26 = 38%, Spätmortalität 4/26 = 16%). Nach Totalkorrektur betrug die Gesamtmortalität 3/7 (43%) Patienten. Nach einem mittleren Langzeitverlauf von 10,8 Jahren, bekannt von allen 12 Überlebenden, sind die meisten Patienten in NYHA Klasse I. Die aktuarielle Überlebensrate nach Palliation beträgt 60 % nach 30 Tagen und 44% nach 5 und 10 Jahren. Wir analysierten 9 klinische und hämodynamische Variablen mit uni- und multivariater Analyse zur Bestimmung von Prädiktoren bezüglich Mortalität. Aus der Multivarianzanalyse resultierte der Grad der rechtsventrikulären Hypoplasie (p = 0,023) als unabhängiger Prädiktor, während das Alter bei der Palliation Signifikanz nicht ganz erreichte (p = 0,065). Als Palliation empfehlen wir folgendes chirurgisches Vorgehen, welches in erster Linie den rechten Ventrikel dekomprimieren soll: bei geringer Hypoplasie eine alleinige Valvotomie eventuell kombiniert mit einem Shunt, bei mäßiger Hypoplasie Shunt plus Patch des RVOT und bei schwerer Hypoplasie nur ein Shunt. Bei restriktivem Foramen ovale wird eine initiale Ballonseptostomie vorgenommen. Als Totalkorrektur bei gut entwickeltem rechten Ventrikel empfehlen wir den ASD-Verschlußund Patch des RVOT - wenn möglich mit einem Homograft monocusp. Bei mäßiger oder schwerer Hypoplasie führen wir eine Fontan-Operation durch mit Verschluß des ASD und der Trikuspidalöffnung mit einem einzigen Patch.

Key words

Pulmonary atresia with intact ventricular septum - Palliation - Total correction - Right ventricular hypoplasia