Congenital Quadricuspid Aortic Valve associated with Aortic Regurgitation

Summary

A case of quadricuspid aortic valve is described. The aortic valve consisted of 3 equal-sized and 1 smaller cusps, and a supernumerary cusp located between the right and noncoronary cusps. A right coronary ostium was close to the accessory commissure, and in a lower position. Three fenestrations were found at the supernumerary commissure. Aortic valve replacement was performed successfully with a St. Jude Medical prosthetic valve. On histological examination, the resected cusps showed fibrotic thickening with calcification and no sign of previous inflammatory disease. Quadricuspid aortic valve must be considered a malformation capable of leading to severe valve failure in later life.

Zusammenfassung

Es wird über den Fall einer quadricuspiden Aortenklappe bei einem 62jährigen Mann berichtet, der sich mit den Zeichen einer Aorteninsuffizienz vorstellte. Die Aortenklappe bestand aus 3 gleichgroßen und einem kleineren Segel, wobei das überzählige Segel zwischen dem rechten und dem akoronaren Segel lag. Das rechte Koronarostium lag direkt neben der zusätzlichen Kommissur, in einer tieferen Position. Der Aortenklappenersatz wurde erfolgreich mit einer St. Jude Medical Prothese ausgeführt. Bei der histologischen Untersuchung der resezierten Segel zeichte sich eine fibrotische Verdickung in Verbindung mit einer Kalzifizierung ohne Zeichen einer abgelaufenen Entzündung. Eine angeborene quadricuspide Aortenklappe muß unser Meinung nach als eine Malformation betrachtet werden, die in der Lage ist, im weiteren Verlauf zu ernsten Klappenfehlern zu führen.

Key words

Quadricuspid aortic valve - Aortic valve regurgitation - Aortic valve replacement - Aortic valve anomalies