Sensomotorische Polyneuropathie und systemische Amyloidose als paraneoplastische Symptome eines karzinoidartig differenzierten Mammakarzinoms

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 75jährigen Patientin waren im Alter von 60 Jahren röntgenologisch zahlreiche Rundherde in der Lunge festgestellt worden, deren Ursache zunächst unklar blieb. Aufgrund eines Schwächegefühls und Parästhesien in beiden Beinen wurde die Patientin stationär aufgenommen. Die körperliche Untersuchung ergab neben einer beinbetonten Tetraparese Störungen der Oberflächen- und Tiefensensibilität.

Untersuchungen: Elektromyographisch wurden an allen Extremitäten ein gelichtetes Willküraktivitätsmuster und eine floride Denervierungsaktivität bei weitgehend normalen Nervenleitgeschwindigkeiten registriert. Klinisch-chemische Parameter und Liquoruntersuchung ergaben keinen Anhalt für einen entzündlichen Prozeß.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der neurologischen Symptomatik wurde die Diagnose einer progredienten, axonalen sensomotorischen Polyneuropathie gestellt. Die Suche nach einem Primärtumor bei Verdacht auf eine paraneoplastische Genese blieb erfolglos. Der klinische Verlauf wurde durch eine Urosepsis kompliziert, in deren Folge die Patientin im septischen Schock starb. Autoptisch wurde als wesentliches Grundleiden ein karzinoidartig differenziertes Mammakarzinom festgestellt, das hämatogen in Leber und Lungen metastasiert war. Ferner bestand eine schwere systemische Amyloidose vom AA-Typ, die vor allem Leber, Milz, Herz und Nieren betraf. Am peripheren Nervengewebe wurde eine schwere fortgeschrittene axonale Neuropathie, an der peripheren Skelettmuskulatur eine ausgeprägte neurogene Atrophie diagnostiziert. Amyloidablagerungen ließen sich im Nervengewebe nicht nachweisen.

Folgerung: Bei ätiologisch unklaren Amyloidosen und Polyneuropathien sollte trotz Fehlen des Tumornachweises die paraneoplastische Genese stets in die Differentialdiagnose einbezogen werden.

Abstract

History and admission findings: A 75-year-old woman was admitted because of weakness and paraesthesias in both legs. 15 years earlier a chest radiogram had shown numerous round foci of uncertain cause. Physical examination confirmed muscular weakness in all limbs, especially the legs, as well as abnormal superficial and deep sensory perception.

Investigations: Electromyography registered a patchy pattern of intentional muscular activity and marked denervation activity but largely normal nerve conduction. There was no evidence of inflammatory disease in the laboratory tests, including the CNS.

Diagnosis, course and treatment: The neurological findings indicated progressive axonal sensorimotor polyneuropathy. A paraneoplastic cause was suspected, but search for a primary tumour was unsuccessfull. The patient developed a urinary infection from which she died in septic shock. A carcinoid-like well-differentiated carcinoma of the breast with haematogenous metastases to liver, spleen and lung was discovered at autopsy. It also revealed severe systemic AA-type amyloidosis, involving liver, spleen heart and kidneys. In addition there was a severe progressive axonal neuropathy and marked neurogenic atrophy of the peripheral skeletal musculature. No amyloid deposition was seen.

Conclusion: In case of amyloidosis and polyneuropathy of uncertain cause a paraneoplastic pathogenesis should be considered in the differential diagnosis, even in the absence of proven malignancy.